Що таке аутоімунний гепатит: симптоми, діагностика, лікування, прогноз

Особливості перебігу аутоімунного гепатиту

Аутоімунним гепатитом називають хронічне ураження печінки прогресуючого характеру, яке має симптоми передпортальної або ширшого запального процесу і характеризується наявністю специфічних аутоімунних антитіл. Зустрічається у кожного п'ятого дорослого, який страждає на хронічний гепатит і у 3% дітей.

Згідно зі статистикою, представники жіночої статі страждають від подібного типу гепатиту набагато частіше чоловіків. Як правило, ураження розвивається в дитячому віці і період від 30 до 50 років. Аутоімунний гепатит вважається швидко прогресуючим захворюванням, яке переходить в цироз або печінкову недостатність, підсумком чого може бути летальний результат.

Зміст

причини захворювання

Простіше кажучи, хронічний аутоімунний гепатит є патологією, при якій імунна система організму руйнує свою ж печінку. Клітини залози атрофуються і заміщуються сполучнотканинними елементами, які не в змозі виконувати необхідні функції.

Міжнародний класифікатор 10-го перегляду хвороб відносить хронічну патологію аутоімунного характеру до розділу К75.4 (код за МКХ-10).

Причини хвороби до сих пір до кінця не з'ясовані. Вчені вважають, що існує ряд вірусів, які здатні запускати подібний патологічний механізм. До них відносять:

  • вірус герпесу людини,
  • вірус Епштейна-Барр,
  • віруси, які є збудниками гепатитів А, В і С.

Існує думка про те, що спадкова схильність також входить до переліку можливих причин розвитку захворювання, що проявляється дефіцитом иммунорегуляции (втрати чутливість до власних антигенів).

Третина пацієнтів мають поєднання хронічного аутоімунного гепатиту з іншими аутоімунними синдромами:

  • тиреоидитом (патологія щитовидної залози),
  • хворобою Грейвса (надлишкове вироблення гормонів щитовидної залози),
  • гемолітична анемія (руйнування імунної системою власних еритроцитів),
  • гингивитом (запалення ясен),
  • 1 типом цукрового діабету (недостатній синтез інсуліну підшлунковою залозою, супроводжуваний високим рівнем цукру в крові),
  • гломерулонефрит (запалення клубочків нирок),
  • ірит (запалення райдужної оболонки ока),
  • синдромом Кушинга (надлишковий синтез гормонів надниркових залоз),
  • синдромом Шегрена (комбіноване запалення залоз зовнішньої секреції),
  • нейропатией периферичних нервів (ураження невоспалительного характеру).

Аутоімунний гепатит у дітей і дорослих поділяється на 3 основні типи. Класифікація ґрунтується на типі антитіл, що визначаються в кровоносній руслі пацієнта. Форми відрізняються один від одного особливостями течії, своєю відповіддю на проведене лікування. Різниться і прогноз патології.

Характеризується такими показниками:

  • антинуклеарні антитіла (+) у 75% хворих,
  • Антігладкомишечние антитіла (+) у 60% пацієнтів,
  • антитіла до цитоплазми нейтрофілів.

Гепатит розвивається ще до періоду повноліття або вже під час клімаксу. Цей тип аутоімунного гепатиту добре реагує на проведене лікування. Якщо терапія не проводиться, ускладнення виникають вже на протязі перших 2-4 років.

  • наявність антитіл, спрямованих проти ферментів клітин печінки і епітелію канальців нирок у кожного хворого,
  • розвивається в шкільному віці.

Цей тип більше стійкий до лікування, з'являються рецидиви. Розвиток цирозу виникає в кілька разів частіше, ніж при інших формах.

Супроводжується наявністю в кровоносній руслі хворих антитіл проти печінкового та печінково-панкреатичного антигену. Також визначається наявність:

  • ревматоїдного фактора,
  • антимітохондріальні антитіл,
  • антитіл до антигенів цитолемма гепатоцитів.

механізм розвитку

Судячи з наявних даних, основним моментом в патогенезі хронічного аутоімунного гепатиту є дефект імунної системи на клітинному рівні, що викликає пошкодження клітин печінки.

Гепатоцити здатні руйнуватися під впливом лімфоцитів (одного з типів лейкоцитарних клітин), які мають підвищену чутливість до мембран клітин залози. Паралельно з цим спостерігається переважання стимуляції функціонування Т-лімфоцитів, що мають цитотоксичну дію.

У механізмі розвитку до сих пір не відома роль ряду визначаються в крові антигенів. При аутоімунному гепатиті позапечінкові симптоми пояснюються тим, що імунні комплекси, що циркулюють в кровоносній руслі, затримуються в судинних стінках, що призводить до розвитку запальних реакцій і пошкодження тканин.

симптоми захворювання

Близько 20% хворих не мають симптомів гепатиту і звертаються за допомогою виключно в момент розвитку ускладнень. Однак відомі випадки і різкого гострого початку хвороби, при якому відбувається пошкодження значної кількості клітин печінки і головного мозку (на тлі токсичного впливу тих речовин, які в нормі инактивируются печінкою).

Клінічні прояви і скарги пацієнтів при гепатиті аутоімунного характеру:

  • різке зниження працездатності,
  • жовтушність шкіри, слизових оболонок, секретів зовнішніх залоз (наприклад, слинних),
  • гіпертермія,
  • збільшення селезінки, іноді і печінки,
  • абдомінальний больовий синдром,
  • збільшення лімфовузлів.

З'являється біль в області уражених суглобів, патологічне скупчення рідини в суглобових порожнинах, набряклість. Відбувається зміна функціонального стану суглобів.

Це синдром гіперкортицизму, що виявляється симптомами, що нагадують ознаки надмірного вироблення гормонів кори надниркових залоз. Пацієнти скаржаться на надмірний набір маси тіла, поява яскраво-червоного рум'янцю на обличчі, потоншення кінцівок.

Так виглядає пацієнт з синдромом гіперкортицизму

На передній черевній стінці і сідницях утворюються стрії (розтяжки, що нагадують смуги синьо-багряного кольору). Ще одна ознака – в місцях найбільшого тиску шкірні покриви мають більш темне забарвлення. Частими проявами стають вугри, висипання різного походження.

Стадія цирозу печінки

Цей період характеризується великим ураженням печінки, при якому виникає атрофія гепатоцитів і їх заміна рубцевої фіброзної тканиною. Лікар може визначити наявність ознак портальної гіпертензії, що виявляється підвищенням тиску в системі ворітної вени.

Симптоми такого стану:

  • збільшення розмірів селезінки,
  • розширення вен шлунка, прямої кишки,
  • асцит,
  • на слизовій оболонці шлунка і кишкового тракту можуть з'являтися ерозивні дефекти,
  • порушення травлення (зниження апетиту, напади нудоти і блювоти, метеоризм, больовий синдром).

Існують два типи перебігу аутоімунного гепатиту. При гострій формі патологія розвивається швидко і протягом перших півроку у пацієнтів вже виникають ознаки маніфестації гепатиту.

Якщо хвороба починається з позапечінкових проявів і високої температури тіла, це може призводити до помилкової діагностики.На цьому моменті завдання кваліфікованого фахівця полягає в необхідності диференціювати діагноз аутоімунного гепатиту на системний червоний вовчак, ревматизм, ревматоїдний артрит, системними васкулітами, сепсисом.

особливості діагностики

Діагностика аутоімунного гепатиту має певну особливість: лікар не повинен чекати півроку, щоб поставити діагноз, як при будь-яких інших хронічних поразках печінки.

Перш ніж перейти до основного обстеження, фахівець збирає дані анамнезу життя і захворювання. Уточнюється наявність скарг у пацієнта, коли з'явилася тяжкість в області правого підребер'я, наявність жовтяниці, гіпертермії.

Хворий повідомляє про наявність хронічних запальних процесів, спадкових патологій, шкідливих звичок. Уточнюється наявність тривалого прийому медикаментозних засобів, контакт з іншими гепатотоксичними речовинами.

Наявність захворювання підтверджують наступні дані досліджень:

  • відсутність переливання крові, зловживання алкогольними напоями та прийому токсичних медикаментів в минулому,
  • відсутність маркерів активної інфекції (мова йде про віруси А, В і С),
  • підвищені показники імуноглобуліну G,
  • високі цифри трансаміназ (АЛТ, АСТ) в біохімії крові,
  • показники маркерів аутоімунного гепатиту перевищують нормальний рівень в значну кількість раз.

Пункційна біопсія печінки

В аналізі крові уточнюють наявність анемії, підвищеної кількості лейкоцитів, показники згортання. У біохімії – рівень електролітів, трансаміназ, сечовини. Також необхідно провести аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограму.

З інструментальних методів діагностики використовується пункційна біопсія ураженого органу. При гістологічному дослідженні визначається наявність зон змертвіння паренхіми печінки, а також лімфоїдна інфільтрація.

Використання ультразвукової діагностики, КТ та МРТ не дає точних даних про наявність або відсутність захворювання.

ведення пацієнтів

При аутоімунному гепатиті лікування починається з корекції раціону харчування. Основні принципи дієтотерапії (дотримання столу №5) грунтуються на наступних моментах:

  • не менше 5 прийомів їжі в день,
  • добовий калораж – до 3000 ккал,
  • приготування їжі на пару, перевага віддається тушкованим і вареним продуктам,
  • консистенція їжі повинна бути пюреобразной, рідкої або твердої,
  • кількість поступаемой солі зменшити до 4 г в день, а води – до 1,8 л.

Раціон харчування не повинен містити їжу з грубою клітковиною. Дозволені продукти: нежирні сорти риби і м'яса, овочі в відвареному або свіжому вигляді, фрукти, каші, молочні продукти.

Медикаментозне лікування

Як лікувати гепатит аутоімунний, підкаже лікар-гепатолог. Саме цей фахівець займається веденням пацієнтів. Терапія полягає в використанні глюкокортикостероїдів (гормональних препаратів). Їх ефективність пов'язана з пригніченням вироблення антитіл.

Лікування виключно цими медикаментозними засобами проводиться хворим з пухлинними процесами або тим, у яких відбувається різке зменшення кількості нормально функціонуючих гепатоцитів. Представники – Дексаметазон, Преднізолон.

Ще один клас лікарських препаратів, широко використовуваних в лікуванні – імунодепресанти. Вони також пригнічують синтез антитіл, що виробляються для боротьби з чужорідними агентами.

Одночасне призначення обох груп препаратів необхідно при різких коливаннях рівня артеріального тиску,при наявності цукрового діабету, пацієнтам, які мають зайву вагу, хворим з шкірними патологіями, а також тим пацієнтам, які мають остеопороз. Представники лікарських засобів – Циклоспорин, Екорал, Консупрен.

Прогноз результату медикаментозної терапії залежить від зникнення симптоматики патології, нормалізації показників біохімічного аналізу крові, результатів пункційної біопсії печінки.

хірургічне лікування

У важких випадках показана трансплантація печінки. Вона необхідна в умовах відсутності результату медикаментозного лікування, а також залежить від стадії патології. Трансплантація вважається єдиним ефективним методом для боротьби з хворобою у кожного п'ятого пацієнта.

Частота розвитку рецидиву гепатиту в трансплантаті коливається в межах 25-40% всіх клінічних випадків. Хвора дитина частіше страждає подібною проблемою, ніж дорослий пацієнт. Як правило, для пересадки використовується частина печінки близького родича.

Прогноз виживання залежить від ряду факторів:

  • ступінь вираженості запального процесу,
  • проведена терапія,
  • використання трансплантата,
  • проведення вторинної профілактики.

Важливо пам'ятати, що самолікування при хронічному аутоімунному гепатиті не допускається. Тільки кваліфікований фахівець здатний надати необхідну допомогу і вибрати раціональну тактику ведення пацієнта.

Аутоімунний гепатит і його причини

Аутоімунним гепатитом називають запалення печінки через її руйнування власним імунітетом.

У нормі імунна система толерантна до тканин власного організму, тому не виробляє антитіла проти них. Це закладено на генетичному рівні. Але іноді по не зовсім ще зрозумілих причин імунна система починає сприймати клітини будь-якого органу як чужорідні, які потрібно знешкодити і знищити. У цьому випадку проти того чи іншого органу починається активне вироблення антитіл. Аутоімунний гепатит розвивається за таким же механізмом.

Статистика свідчить, що на аутоімунний гепатит доводиться від 10 до 20% від числа хронічних захворювань печінки. У жінок він виявляється в 8 разів частіше, причому найбільш часто хворіють люди в молодому віці і після 55.

Точні причини, за якими імунітет раптом починає руйнувати свої ж клітини, поки не встановлені.Існує думка, що пусковим механізмом може служити вплив будь-якого чинника:

  • віруси герпесу (Епштейна-Барр), кору, гепатиту,
  • лікарські препарати (інтерферон).

Важливим фактором є спадковість. Крім того, помічено, що приблизно у 30% хворих спостерігаються й інші аутоімунні захворювання:

  • хвороба Грейвса,
  • неспецифічний виразковий коліт,
  • синдром Шегрена,
  • аутоімунний тиреоідит,
  • системна червона вовчанка.

Встановлено, що аутоімунний гепатит розвивається через порушення імунної регуляції – знижується синтез Т-лімфоцитів, які відповідають за придушення інших клітин. Через це починається неконтрольована продукція IgG, які ушкоджують мембрани клітин печінки, викликаючи їх загибель. При цьому в крові виявляються специфічні антитіла (SMA, ANA, анти-LKM-I).

Типи аутоімунногогепатиту

Виходячи з виявлених антитіл, аутоімунні гепатити поділяються на 3 типи, кожен з яких відрізняється специфічними лабораторними аналізами, своєрідним перебігом, а також відповіддю на лікування:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивний) – цей тип виявляється в більшості випадків.В аналізах визначаються антинуклеарні (ANA) і Антігладкомишечние (SMA) антитіла. Досить добре піддається лікуванню, стійка ремісія досягається в 20% випадків. Цироз печінки розвивається через 3 роки при відсутності лікування.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% випадків в крові у пацієнтів циркулюють антитіла до мікросомах печінки і нирок, які можна виявити лабораторно. Цим типом частіше хворіють діти. Імуносупресивної терапії менш ефективна, після припинення лікування нерідко розвивається рецидив, а цироз настає в 2 рази частіше.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризується циркуляцією в крові антитіл до печінкового антигену. Паралельно часто виявляється ревматоїдний фактор (РФ). Цей тип є найменш вивченим.

Крім перерахованих типів в клінічній картині захворювання можуть спостерігатися ознаки інших захворювань печінки: вірусних гепатитів, склерозирующего холангіту, первинного біліарного цирозу. У цих випадках говорять про перехресних аутоімунних гепатитах.

діагностика

Хронічний аутоімунний гепатит діагностується на підставі комплексу досліджень, перед цим необхідно виключити більш часті причини запалення печінки (вірусні гепатити).

Діагностика проводиться від простіших до складніших методів дослідження:

  1. Збір скарг та анамнезу. Необхідно з'ясувати давність виникнення симптомів, а також наявність захворювань печінки у найближчих родичів.
  2. Огляд пацієнта. Звертають увагу на забарвлення шкіри, наявність синців і хворобливості при пальпації живота, визначають розміри печінки.
  3. Далі лікар призначає дослідження крові:
    1. Біохімічне – звертають увагу на рівень печінкових ферментів АсАТ і АлАТ (значно підвищуються при загибелі гепатоцитів), білірубіну (пігменту, що обумовлює появу жовтяниці),
    2. Дослідження системи згортання. Так як в печінці синтезуються деякі фактори згортання, при її ураженні будуть спостерігатися порушення показників згортання.
    3. Дослідження імунного статусу є визначальним:
      1. Досліджують рівень імуноглобулінів класу G, які є основною ланкою в патогенезі захворювання,
      2. Визначення специфічних антитіл (ANA, SMA і інших) дозволяє встановити тип захворювання.
    4. Визначення антитіл до вірусних гепатитів для виключення можливої ​​причини запалення.
  4. Інструментальні методи обстеження включають:
    1. Ультразвукове дослідження печінки та інших органів черевної порожнини для оцінки розмірів, структури органів і виявлення будь-яких додаткових утворень,
    2. За допомогою езофагогастроскопіі виявляють розширені вени стравоходу.
    3. Чіткіше і детально візуалізувати органи черевної порожнини і, зокрема, печінку дозволяє комп'ютерна томографія.
    4. Золотим стандартом діагностики служить біопсія, під час якої спеціальної голкою забирається зразок печінки і досліджується під мікроскопом. Кожному захворюванню притаманна своя морфологічна картина, яка дозволяє точно визначити захворювання. Так, при аутоімунному гепатиті виявляють мостовидні і ступінчасті некрози.
    5. Альтернативою біопсії є еластографія, що дозволяє поставити діагноз цирозу без інвазивного втручання. Спеціальним сканером на основі феномена відображення хвилі оцінюється товщина печінки і визначається ступінь цирозу.

Головним завданням лікування аутоімунного гепатиту є придушення зайвої імунної активності, що приводить до загибелі клітин печінки. З цією метою призначається імуносупресивної терапії. Таким ефектом володіють великі дози стероїдних гормонів, зокрема преднізолон, а також спеціальна група – імунодепресанти, головним представником якої є азатіоприн.

Найбільш поширені 2 варіанти лікування – комбінована і монотерапія:

  • При комбінованої терапії поєднують призначення азатіоприну з преднізолоном. Цю схему краще використовувати у літніх, хворих на остеопороз і цукровим діабетом, так як в цьому випадку рідше виникають побічні ефекти.
  • В основі монотерапії лежить призначення великих доз преднізолону. Вона більш показана вагітним і хворим на онкологічні захворювання. Іноді призначається довічне лікування. Абсолютним показанням до призначення стероїдів є виявлення при біопсії мостовидних і східчастих некрозів.

Якщо протягом 4-х років активної терапії спостерігаються часті рецидиви, то врятувати пацієнта може тільки пересадка печінки.

Прогноз і профілактика

Подальша доля пацієнта залежить від ступеня активності аутоімунного процесу. Приблизно в кожному 5 випадку спостерігається спонтанне самолікування. Якщо захворювання має низьку активність, то 80% пацієнтів можуть прожити ще мінімум 15 років. При відсутності ж лікування лише мала частина хворих живе довше 5 років.

Через невідомих причин, що викликають аутоімунний гепатит, неможливо зробити якісь профілактичні заходи, що попереджають розвиток захворювання.Тому основним профілактичним моментом є диспансеризація і регулярні профогляди, що дозволяють виявити захворювання на ранніх стадіях.

Патогенез і типи захворювання

Аутоімунний гепатит – це хронічне запалення печінки нез'ясованої етіології, якому характерні певні гістологічні та лабораторні ознаки і клінічні симптоми.

Патогенез даного захворювання досить складний. Прийнято вважати, що це відповідь генетично схильної людського організму на певний зовнішній агент, який є пусковим моментом у виникненні аутоімунних процесів, які викликають прогресуюче запально-некротичні модифікації, що призводять до цирозу або фіброзу печінки.

Аутоімунну природу хронічного аутоімунного гепатиту підтверджують:

  • наявність аутоімунних антитіл,
  • переважання в запальному інфільтраті плазматичних клітин і лімфоцитів CD8,
  • виявлення у хворих гаплотипов HLA, пов'язаних з аутоімунними захворюваннями,
  • висока поширеність як у самих пацієнтів, так і їх родичів інших аутоімунних захворювань,
  • ефективне лікування імунодепресантами та глюкокортикоїдами.

Залежно від виявлення тих чи інших антитіл, що представляють собою виробляються організмом для знищення чужорідних клітин білки, прийнята класифікація основних типів аутоімунних гепатитів, кожному з яких характерні свої особливості перебігу, своєрідний серологічний профіль, відгук на иммуносупрессивное лікування і прогноз.

Дана класифікація виділяє 3 типи даного захворювання:

  1. АІГ типу 1, який протікає з наявністю в крові хворого антинуклеарних (ANA), Антігладкомишечние (SMA) антитіл і антитіл до цитоплазми нейтрофілів (pANCA). Даний тип захворювання розвивається, як в 10-20-річному віці, так і після 55 років, і характеризується можливістю досягнення стійкої ремісії в 18-22% випадків навіть після відмови від кортикостероїдів. Якщо лікування відсутнє, протягом трьох років відбувається формування цирозу.
  2. АІГ типу 2, яким властиво наявність у 100% хворих антитіл до мікросомах нирок і печінки. Дана форма хвороби розвивається в 12-15% всіх випадків аутоімунного гепатиту і діагностується переважно у дітей. Якщо лікування відміняється, найчастіше настає рецидив.
  3. АІГ типу 3, при якому утворюються антитіла до печінково-панкреатичного і печеночному антигену (анти-LP і анти-SLA).
  • хронічного вірусного гепатиту,
  • первинних склерозирующего холангіту і біліарного цирозу.

ознаки захворювання

Приблизно у чверті всіх випадків симптоми протікання аутоімунного гепатиту відсутні, і діагностика захворювання часто здійснюється лише на стадії цирозу печінки.

У третини пацієнтів хвороба починається раптово, і її клінічні симптоми не відрізняються від проявів гострого гепатиту, що іноді є причиною винесення помилкового діагнозу токсичного або вірусного гепатиту.

При цьому виявляються:

  • інтенсивна жовтяниця,
  • зміна кольору сечі і калу,
  • виражена слабкість,
  • відсутність апетиту,
  • відчуття тяжкості і болю в області правого підребер'я.
  1. Збільшення лімфовузлів,
  2. Кожний зуд,
  3. нудота,
  4. Збільшення селезінки і печінки,
  5. Симптоми асциту, що характеризується скупченням рідини в черевній порожнині,
  6. Шкірні реакції, які свідчать про відхилення в ендокринній системі, в тому числі:
    • вугри,
    • телеангіектазії,
    • еритема,
    • каппіляри.

У хлопчиків і чоловіків можлива поява гінекомастії, у жінок – аменореї і підвищеного оволосіння.

До системних проявів такого захворювання, як хронічний аутоімунний гепатит, відносять:

  • гломеролунефріт,
  • поліартрит великих суглобів,
  • діабет,
  • тиреоїдит,
  • міокардит,
  • язвений коліт.

Причини розвитку аутоімунного гепатиту

Причини появи цієї хвороби вивчені недостатньо. Вважається, що основним моментом служить наявність дефіциту иммунорегуляции, що характеризується втратою толерантності до власних антигенів. Можливо, певну роль відіграє спадковий фактор.

Саме поняття «аутоімунний» характеризує не етіологію, а патогенез. В якості ймовірних кандидатів на етіологічну складову пропонуються різні агенти, зокрема, віруси (простого герпесу, гепатиту С та інші), однак, до теперішнього часу переконливих доказів їх причинного ролі так і не отримано.

  1. Інфекції Епштейна-Барра,
  2. герпесу,
  3. Перенесених вірусних гепатитів С, А, В.

Терапія аутоімунногогепатиту

Лікування даного захворювання передбачає застосування глюкокортикостероїдів, які представляють собою препарати-імуносупресори, що пригнічують імунітет, що дає можливість знизити активність аутоімунних процесів, які руйнують здорові клітини печінки.

В даний час лікування здійснюється за знайшли широке застосування двома схемами, які приблизно з однаковою ефективністю дозволяють домогтися ремісії і покращують прогноз:

  1. Комбінованої, яка передбачає призначення преднізолону (або метилпреднізолону) і азатіоприну (циклоспорину, делагила),
  2. Монотерапії, при здійсненні якої призначаються високі дози преднізолону.

Комбіноване лікування характеризує більш низька частота виникнення побічних ефектів (близько 10%), в той час як при терапії одним преднізолоном цей показник вище в 4,5 рази. В силу цього перший варіант є більш привабливим, особливо для літніх жінок і людей, які страждають підвищеною нервовою збудливістю, ожирінням, остеопорозом, діабетом.

Показаннями для проведення монотерапії є:

  • вагітність,
  • наявність різних новоутворень і цитопении.

Тривалість терапії аутоімунного гепатиту становить від 6 до 24 місяців, а в деяких випадках лікування доводиться проводити протягом усього життя.

При неефективності імуносупресивної терапії протягом чотирьох років, побічні ефекти і множинних рецидивах ставиться питання про пересадку печінки.

Проблема того, чи робить вагітність негативний вплив на перебіг захворювання, в даний час остаточно не вирішена.Наявні дані грунтуються в основному на окремих випадках, в той час як багато варіанти нормального перебігу вагітності у жінок із захворюваннями печінки не підлягають фіксації. На підставі цього будь-яка вагітність в поєднанні з хронічним захворюванням печінки повинна вестися гастроентерологом / гепатологом і акушером-гінекологом спільно, при цьому, якщо жінка тільки планує вагітність, від прийому азатіоприну доцільно відмовитися, оскільки можливі порушення внутрішньоутробного розвитку дитини.

За рекомендацією лікаря в період ремісії можлива фітотерапія народними засобами, які передбачають використання різних лікарських зборів і овочевих соків.

Дієта при аутоімунному гепатиті

Ефективне лікування будь-якого захворювання органів шлунково-кишкового тракту тракту неможливо без дотримання особливого раціону і режиму харчування.

В їх основі при аутоімунному гепатиті лежить спеціальна дієта (стіл №5), що припускає:

  1. Дробове збалансоване харчування,
  2. Відмова від гострих, жирних, консервованих, смажених продуктів, а також від бобових, какао і міцної кави,
  3. Вживання в їжу:
    • фруктів і овочів,
    • сиру і кисломолочних продуктів,
    • риби і м'яса нежирних сортів,
    • овочевих супів.

Ускладнення і прогноз при аутоімунному гепатиті

Якщо лікування не проводиться, то аутоімунний гепатит продовжує прогресувати, і мимовільні ремісії в такому випадку неможливі.

При цьому неминучими наслідками стають:

  1. Цироз печінки,
  2. Системні прояви, серед яких:
    • шкірні васкуліти,
    • гіпереозінофільний синдром,
    • міокардит,
    • перикардит,
    • поліміозит,
    • гломерулонефрит,
    • поліартрит,
    • плеврит,
    • гемолітична анемія,
    • цукровий діабет,
    • язвений коліт.

Прогноз, як правило, залежить від ступеня вираженості запального процесу. При правильній і своєчасній терапії вдається домогтися стійкої ремісії у більшості пацієнтів, і п'ятирічне виживання в цьому випадку дорівнює 80%.

Поєднання цирозу і гострого запалення печінки має поганий прогноз: 20 з 100 хворих помирають протягом 2-х років, 60 – протягом 5 років.

Результати трансплантації печінки можна порівняти з ремісією, яка досягається лікарськими препаратами, в даному випадку більше 90% хворих має сприятливий п'ятирічний прогноз.

  • регулярне відвідування гастроентеролога або гепатолога,
  • постійний контроль рівня активності ферментів печінки, імуноглобулінів і антитіл,
  • дотримання спеціальної дієти і щадного режиму,
  • обмеження емоційних і фізичних навантажень, прийому різних лікарських засобів.

Своєчасна діагностика, правильно призначене медикаментозне лікування, фітотерапія народними засобами, дотримання профілактичних заходів і розпоряджень лікаря нададуть можливість хворому з діагнозом «аутоімунний гепатит» ефективно впоратися з цим небезпечним для здоров'я і життя захворюванням.

Загальна інформація про патологію

Аутоімунний гепатит – це патологічний стан, який супроводжується запальними змінами в тканині печінки, розвитком цирозу. Хвороба провокує процес відторгнення печінкових клітин імунною системою. АГ часто супроводжується іншими аутоімунними хворобами:

  • системна червона вовчанка,
  • ревматоїдний артрит,
  • розсіяний склероз,
  • аутоімунний тиреоідит,
  • еритема,
  • гемолітична аутоиммунная анемія.

Причини і види

Ймовірними причинами розвитку патології печінки вважаються віруси гепатиту С, В, Епштейна-Барр.Але чіткого зв'язку в наукових джерелах між формуванням хвороби і наявністю цих збудників в організмі не виявлено. Є також спадкова теорія по виникненню патології.

Існує кілька видів патології (Табл. 1). Гістологічно і клінічно ці види гепатиту не мають відмінностей, але 2 тип хвороби часто пов'язаний з гепатитом С. Лікують всі різновиди АГ однаково. Деякі фахівці не приймають 3 тип як окремий, так як він дуже схожий з 1 типом. Вони більше схиляються до класифікації по 2 типам захворювання.

Таблиця 1 – Різновиди хвороби в залежності від вироблюваних антитіл

  1. ANA, AMA, LMA антитіла.
  2. 85% з усіх хворих з аутоімунним гепатитом.
  1. LKM-1-антитіла.
  2. Однаково часто виникає у дітей, літніх пацієнтів, чоловіків і жінок.
  3. АЛТ, АСТ майже не змінюються.
  1. SLA, анти-LP-антитіла.
  2. Антитіла впливають на гепатоцити і підшлункову залозу.

Як розвивається і проявляється?

Механізм розвитку хвороби полягає в утворенні антитіл проти печінкових клітин. Імунна система починає приймати свої гепатоцити, як чужорідні. При цьому в крові виробляються антитіла, характерні для певного виду захворювання. Клітини печінки починають руйнуватися, виникає їх некроз.Можливо, запускають патологічний процес віруси гепатиту С, В, Епштейна-Барр. Крім руйнування печінки спостерігається пошкодження підшлункової та щитовидної залоз.

Групи ризику:

  • наявність аутоімунних хвороб будь-якої етіології в попередньому поколінні,
  • інфіковані ВІЛ,
  • хворі з гепатитами В, С.

Патологічний стан передається у спадок, але зустрічається дуже рідко. Захворювання може проявлятися як в гострій формі, так і з поступовим нарощуванням клінічної картини. При гострому перебігу хвороби симптоматика схожа на гострий гепатит. У пацієнтів з'являються:

  • хворобливість правому підребер'ї,
  • диспепсичні прояви (нудота, блювота),
  • жовтяничний синдром, з
  • свербіж,
  • телеангіоектазії (судинні утворення на шкірі),
  • еритема.

Вплив АГ на жіночий і дитячий організм

У жінок з аутоімунним гепатитом часто виявляються:

  • порушення гормонального фону,
  • розвиток аменореї,
  • труднощі із зачаттям дитини.

Наявність АГ у вагітних жінок може викликати передчасні пологи, постійну загрозу переривання вагітності. Лабораторні показники у пацієнток з АГ за час виношування плоду можуть навіть покращитися або нормалізуватися.АГ часто не впливає на що розвивається внутрішньоутробно плід. Вагітність протікає у більшості хворих нормально, пологи не обтяжать.

Зверніть увагу! Статистичних даних щодо перебігу АГ під час вагітності дуже мало, так як захворювання намагаються виявляти і лікувати на ранніх стадіях хвороби, щоб не доводити до важких клінічних форм патології.

У дітей хвороба може протікати найбільш стрімко, з великим ураженням печінки, так як імунна система не досконала. Смертність серед дитячої вікової групи значно вище.

Як проявляється аутоімунне ураження печінки?

Прояви аутоімунної форми гепатиту можуть істотно відрізнятися. В першу чергу це залежить від характеру перебігу патології:

Гостре перебіг. В цьому випадку прояви дуже схожі з вірусним гепатитом, і тільки проведення таких аналізів, як ІФА та ПЛР, дозволяє диференціювати патології. Такий стан може тривати у хворого не один місяць, вкрай негативно впливаючи на якість життя. Які в цьому випадку виникають симптоми:

Діагностика аутоімунного гепатиту

  • різкі болі в боці праворуч,
  • симптоми розладу роботи органів шлунково-кишкового тракту (хворого сильно нудить, з'являється блювота, запаморочення),
  • пожовтіння шкірних покривів і слизових,
  • сильне свербіння,
  • занепад сил. При фізикальному огляді хворого спостерігається болючість при натисканні на область правої реберної дуги, під час перкусії нижній край печінки виступає, пальпаторно (промацування) визначається гладкий край печінки (в нормі печінка не пальпується).

Поступове наростання симптоматики. У цьому випадку захворювання розвивається поступово, пацієнт відчуває погіршення стану здоров'я, але зрозуміти, де саме відбувається патологічний процес, часто не в силах навіть фахівець. Це відбувається тому, що при такому перебігу патології може спостерігатися лише незначний біль в правому підребер'ї, в першу ж чергу хворого турбують позапечінкові ознаки:

  • шкірні прояви: висипання різного роду (макулярні, макулопапульозні, папуловезикульозний), вітіліго і інші форми порушення пігментації, почервоніння долонь і стоп, судинна сітка на животі,
  • артрити і артралгії,
  • порушення роботи щитовидки,
  • легеневі прояви,
  • неврологічні збої,
  • порушення функціонування нирок,
  • психологічні збої у вигляді нервових зривів і депресії. Внаслідок цього, аутоімунний гепатит може довгий час маскуватися під інші захворювання, що призводить до невірного діагнозу і, відповідно, призначення неадекватної схеми терапії.

діагностичні заходи

Діагностика патологічного стану включає збір анамнестичних даних, огляд і додаткові методи. Лікар уточнює наявність аутоімунних захворювань у родичів в попередньому поколінні, вірусних гепатитів, ВІЛ-інфекції у самого хворого. Також фахівець проводить огляд, після якого оцінює тяжкість стану пацієнта (збільшення печінки, жовтяниця).

Лікарю обов'язково потрібно виключити наявність вірусного, токсичного, лікарського гепатиту. Для цього хворий здає кров на антитіла до вірусів гепатиту В, С. Після цього лікар може проводити обстеження з приводу аутоімунного ураження печінки. Хворому призначають біохімічний аналіз крові на амілазу, білірубін, печінкові ферменти (АЛТ, АСТ), лужну фосфатазу.

Пацієнтам також показано дослідження крові на концентрацію в крові імуноглобулінів G, A, M. У більшості хворих з АГ IgG будуть підвищені, а IgА, IgМ – нормальні.Іноді імуноглобуліни знаходяться в нормі, що ускладнює діагностику хвороби. Також проводять тестування на наявність специфічних антитіл для визначення виду гепатиту (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Для підтвердження діагнозу проводять гістологічне обстеження шматочка тканини печінки. При мікроскопії видно зміни клітин органу, виявляються поля лімфоцитів, гепатоцити набрякають, деякі з них некротизируются.

При проведенні ультразвукового обстеження виявляються ознаки некрозу печінки, які супроводжуються збільшенням розміру органу, підвищенням ехогенності окремих її ділянок. Іноді можна виявити ознаки портальної гіпертензії (підвищення тиску печінкової вени, її розширення). Крім ультразвукового дослідження, застосовують комп'ютерну томографію, а також магнітно-резонансну томографію.

Диференціальну діагностику АГ проводять з:

  • хворобою Вільсона (в дитячій практиці),
  • дефіцитом α1-антитрипсину (у дітей),
  • алкогольним пошкодженням печінки,
  • неалкогольний патологією печінкової тканини,
  • склерозуючий холангітом (в педіатрії),
  • гепатитами B, C, D,
  • оverlap-синдромом.

медикаментозне вплив

Лікування проводять за допомогою глюкокортикостероїдних засобів (преднізон, Преднізолону спільно з азатіоприном). Лікування глюкокортикостероїдними лікарськими препаратами включає 2 форми лікування (Табл. 1).

Нещодавно було випробувано поєднання лікарського препарату Будесонід спільно з азатіоприном, який також ефективно лікує симптоми аутоімунного гепатиту у пацієнтів в гострій стадії. Якщо у хворого симптоми протікають стрімко і дуже важко, додатково призначають Циклоспорин, такролімус, Микофенолат мофетіл. Ці препарати мають потужний переважна дію на імунну систему пацієнта. При неефективності ліків приймається рішення про пересадку печінки. Трансплантація органу проводиться тільки у 2,6% хворих, так як терапія при АГ частіше проходить успішно.

Таблиця 1 – Види терапії аутоімунного гепатиту глюкокортикостероидами

Тривалість терапії при рецидиві або первинному виявленні аутоімунного гепатиту становить 6-9 місяців. Потім пацієнта переводять на більш низькі підтримуючі дозування ліків.

Рецидиви лікують високими дозами Преднізолону (20 мг) і азатіоприну (150 мг).Після купірування гострої фази перебігу захворювання переходять до початкової терапії, а потім до підтримуючої. Якщо у пацієнта з аутоімунним гепатитом немає клінічних проявів хвороби, а є тільки незначні зміни в тканинах печінки, терапію глюкокортикостероїдами не використовують.

Зверніть увагу! При досягненні дворічної ремісії за допомогою підтримують дозувань препарати намагаються поступово скасовувати. Зниження дози проводять по міліграмам лікарської речовини. Після виникнення рецидиву лікування відновлюють в тих же дозах, з яких почалася скасування.

Використання глюкокортикостероїдних лікарських засобів у деяких хворих можуть призвести до тяжких побічних ефектів під час тривалого прийому (вагітні, пацієнти з глаукомою, цукровим діабетом, артеріальною гіпертензією, остеопорозом кісток). У таких пацієнтів скасовують один з ліків, намагаються використовувати або Преднізолон, або Азатіопрін. Дозування підбираються за клінічними проявами АГ.

Терапія вагітних і дітей

Щоб досягти успіху в лікуванні аутоімунного гепатиту у дітей, необхідно якомога раніше діагностувати захворювання. У педіатрії також використовують Преднізолон в дозі 2 мг на кілограм ваги дитини.Максимально допустима доза Преднізолону становить 60 мг.

Важливо! При плануванні вагітності у жінок під час ремісії намагаються застосовувати тільки Преднізолон, так як від не впливає на майбутній плід. Азатіоприн лікарі намагаються не використовувати.

Якщо під час вагітності виник рецидив АГ, до преднізолон необхідно додати Азатіопрін. При цьому шкода для плода все одно буде нижче, ніж ризик для здоров'я жінки. Стандартна схема лікування допоможе знизити ризик викидня і передчасних пологів, збільшить ймовірність доношеною вагітності.

Реабілітація після курсу терапії

Застосування глюкокортикостероїдів допомагає зупинити розвиток аутоімунного ураження печінки, однак для повноцінного відновлення органу цього недостатньо. Після курсу терапії пацієнту показана тривала реабілітація, що включає застосування медикаментозних і народних підтримуючих засобів, а також суворе дотримання спеціальної дієти.

медикаментозні методи

Медикаментозне відновлення органу передбачає застосування певних груп препаратів. Однак важливо пам'ятати,що їх призначення можливе тільки при купировании гострого захворювання або під час настання ремісії при хронічному перебігу патології, тобто коли запальний процес стихає.

Показаний, зокрема, прийом таких препаратів:

    Нормалізують обмін речовин в шлунково-кишковому тракті. Печінка – основний фільтр організму, внаслідок поразки він вже не може ефективно очищати кров від продуктів метаболізму, тому призначаються додаткові препарати, що сприяють виведенню токсинів. Так, можуть бути призначені: ТРІМЕТАБОЛОМ, Елькар, Йогурт, Лінекс.

Гепатопротекторів. Застосовуються фосфоліпідні препарати, дія яких спрямована на відновлення пошкоджених гепатоцитів і на захист печінки від подальшого пошкодження. Так, можуть бути призначені Ессенціале Форте, Фосфогів, Антрален. Ці препарати розроблені на основі природного інгредієнта – бобів сої і надають такі дії:

  • покращують внутрішньоклітинний метаболізм в печінці,
  • відновлюють клітинні мембрани,
  • підсилюють дезінтоксикаційну функції здорових гепатоцитів,
  • перешкоджають утворенню строми або жирової тканини,
  • нормалізують роботу органу, знижуючи його енергетичні витрати.

Вітамінних та полівітамінних комплексів. Печінка – орган, що відповідає за метаболізм і вироблення багатьох життєво важливих елементів, в тому числі і вітамінів. Аутоімунне ураження провокує порушення цих процесів, тому організм потребує заповненні вітамінного запасу ззовні.

Зокрема, в цей період організм повинен отримувати такі вітаміни, як А, Е, групи В, фолієву кислоту. Для цього необхідна спеціальна дієта, про яку буде сказано нижче, а також застосування аптечних препаратів: Гепагард, Нейрорубіну, Гепар актив, Легалон.

Причини і фактори ризику

Основний субстрат розвитку прогресуючих запально-некротичних змін тканин печінки – реакція імунної аутоагресії до власних клітин. У крові пацієнтів з аутоімунним гепатитом зустрічається кілька видів антитіл, але найбільш значущими для розвитку патологічних змін є аутоантитіла до гладкої мускулатури, або Антігладкомишечние антитіла (SMA), і антинуклеарні антитіла (ANA).

Дія SMA-антитіл направлено проти білка в складі дрібних структур гладком'язових клітин, антинуклеарні антитіла працюють проти ядерної ДНК і білків клітинних ядер.

Причинні фактори запуску ланцюга аутоімунних реакцій достовірно невідомі.

В якості можливих провокаторів втрати імунною системою здатності розрізняти «своє – чуже» розглядаються ряд вірусів, що володіють гепатотропним дією, деякі бактерії, активні метаболіти токсичних і лікарських речовин, генетична схильність:

  • віруси гепатиту А, В, С, D,
  • віруси Епштейна – Барр, кору, ВІЛ (ретровірус),
  • вірус Herpes simplex (простий),
  • інтерферони,
  • сальмонельозний Vi-антиген,
  • дріжджові гриби,
  • носійство алелей (структурних варіантів генів) HLA DR B1 * 0301 або HLA DR B1 * 0401,
  • прийом метилдопи, оксифенізатин, нітрофурантоїном, Міноциклін, Диклофенак, Пропілтіоурацил, Ізоніазиду та інших препаратів.

форми захворювання

Виділяють 3 типи аутоімунного гепатиту:

  1. Зустрічається приблизно в 80% випадків, частіше у жінок. Характеризується класичної клінічною картиною (люпоідний гепатит), наявністю ANA- і SMA-антитіл, супутньої імунної патологією в інших органах (аутоімунний тиреоїдит, виразковий коліт, цукровий діабет та ін.), Млявим перебігом без бурхливих клінічних проявів.
  2. Має злоякісний перебіг, несприятливий прогноз (до моменту постановки діагнозу цироз печінки виявляється вже у 40-70% хворих), також частіше розвивається у жінок.Характерно наявність в крові антитіл LKM-1 до цитохрому Р450, антитіл LC-1. Позапечінкові імунні прояви більш виражені, ніж при I типі.
  3. Клінічні прояви схожі з такими гепатиту I типу, основна відмінна риса – виявлення SLA / LP-антитіл до розчинного антигену печінки.

В даний час існування аутоімунного гепатиту III типу ставиться під сумнів, пропонується розглядати його не як самостійну форму, а як окремий випадок захворювання I типу.

Розподіл аутоімунногогепатиту на типи не має істотного клінічного значення, представляючи в більшій мірі науковий інтерес, оскільки не тягне змін в плані діагностичних заходів і тактику лікування.

Прояви захворювання неспецифічні: немає жодної ознаки, що дозволяє однозначно класифікувати його як симптом аутоімунного гепатиту.

Починається аутоімунний гепатит, як правило, поступово, з таких загальних симптомів (раптовий дебют зустрічається в 25-30% випадків):

  • незадовільний загальне самопочуття,
  • зниження толерантності до звичних фізичних навантажень,
  • сонливість,
  • швидка стомлюваність,
  • тяжкість і відчуття розпирання в правому підребер'ї,
  • минуще або постійне жовтяничне фарбування шкірних покривів і склер,
  • темне забарвлення сечі (колір пива),
  • епізоди підйому температури тіла,
  • зниження або повна відсутність апетиту,
  • м'язові і суглобові болі,
  • порушення менструального циклу у жінок (аж до повного припинення менструацій),
  • напади спонтанної тахікардії,
  • кожний зуд,
  • почервоніння долонь,
  • точкові крововиливи, судинні зірочки на шкірі.

Аутоімунний гепатит – системне захворювання, при якому вражається ряд внутрішніх органів. Позапечінкові імунні прояви, асоційовані з гепатитом, виявляються приблизно у половини пацієнтів і найчастіше представлені такими захворюваннями і станами:

  • ревматоїдний артрит,
  • аутоімунний тиреоідит,
  • синдром Шегрена,
  • системна червона вовчанка,
  • гемолітична анемія,
  • аутоімунна тромбоцитопенія,
  • ревматичний васкуліт,
  • фіброзуючий альвеоліт,
  • синдром Рейно,
  • вітіліго,
  • алопеція,
  • червоний плаский лишай,
  • бронхіальна астма,
  • вогнищева склеродермія,
  • CREST-синдром,
  • overlap-синдром,
  • поліміозит,
  • інсулінозалежний цукровий діабет.

Приблизно у 10% пацієнтів захворювання протікає безсимптомно і є випадковою знахідкою при обстеженні з іншого приводу, у 30% тяжкість ураження печінки не відповідає суб'єктивним відчуттям.

Можливі ускладнення і наслідки

Ускладненнями аутоімунного гепатиту можуть бути:

  • розвиток побічних ефектів терапії, коли зміна співвідношення «ризик – користь» робить подальше лікування недоцільним,
  • печінкова енцефалопатія,
  • асцит,
  • кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу,
  • цироз печінки,
  • печінковоклітинна недостатність.

При нелікованому аутоімунному гепатиті 5-річна виживаність становить 50%, 10-річна – 10%.

Через 3 роки активного лікування лабораторно та інструментально підтверджена ремісія досягається у 87% хворих. Найбільшу проблему представляє реактивация аутоімунних процесів, яка спостерігається у 50% пацієнтів протягом півроку і у 70% через 3 роки від моменту закінчення лікування. Після досягнення ремісії без підтримуючого лікування її вдається зберегти лише у 17% хворих.

При комплексному лікуванні 20-річна виживаність перевищує 80%, при декомпенсації процесу вона знижується до 10%.

Ці дані доводять необхідність довічної терапії.Якщо хворий наполягає на припиненні лікування, необхідно диспансерне спостереження кожні 3 місяці.

Симптоми аутоімунногогепатиту

Прояви неспецифічні: немає жодної ознаки, що дозволяє однозначно класифікувати його як точний симптом аутоімунного гепатиту. Починається захворювання, як правило, поступово, з таких загальних симптомів (раптовий дебют зустрічається в 25-30% випадків):

  • головний біль,
  • незначне підвищення температури тіла,
  • пожовтіння шкірних покривів,
  • здуття кишечника,
  • швидка стомлюваність,
  • Загальна слабкість,
  • відсутність апетиту,
  • запаморочення,
  • тяжкість в шлунку,
  • болю в правому і лівому підребер'ї,
  • збільшення печінки і селезінки.

При прогресуванні захворювання на більш пізніх етапах спостерігаються:

  • блідість шкірних покривів,
  • зниження артеріального тиску,
  • болю в області серця,
  • почервоніння долонь,
  • поява телеангіоектазій (судинних зірочок) на шкірі,
  • почастішання ритму серцевих скорочень,
  • печінкова енцефалопатія (недоумство),
  • печінкова кома.

Клінічна картина доповнюється симптоматикою супутніх патологій, найбільш часто це мігруючі болі в м'язах, суглобах, раптове підвищення температури тіла, макулопапулёзная висип на шкірі.У жінок можуть виникнути скарги щодо порушення менструального циклу.

Лікування аутоімунного гепатиту

В основі терапії лежить застосування глюкокортикостероїдів – препаратів-імуносупресорів (пригнічують імунітет). Це дозволяє знизити активність аутоімунних реакцій, які руйнують клітини печінки.

В даний час існують дві схеми лікування аутоімунного гепатиту: комбінована (преднізолон + азатіоприн) і монотерапія (високі дози преднізолону). Їх ефективність приблизно однакова, обидві схеми дозволяють домогтися ремісії і підвищують відсоток виживання. Однак для комбінованої терапії характерна більш низька частота виникнення побічних ефектів, яка становить 10%, в той час як при лікуванні тільки преднізолоном цей показник доходить до 45%. Тому при добрій переносимості азатиоприна перший варіант кращий. Особливо комбінована терапія показана літнім жінкам і хворим, що страждають на діабет, остеопороз, ожиріння, підвищеною нервовою збудливістю.

Монотерапія призначається вагітним жінкам, хворим з різними новоутвореннями, хворіють на тяжкі форми цитопении (дефіцит деяких видів клітин крові).При курсі лікування, що не перевищує 18 місяців, виражені побічні ефекти не спостерігаються. В ході лікування доза преднізолону поступово знижується. Тривалість лікування аутоімунного гепатиту становить від 6 місяців до 2 років, в деяких випадках терапія проводиться протягом усього життя.

Інвалідність при аутоімунному гепатиті

Якщо розвиток хвороби призвело до цирозу печінки, хворий має право звернеться в бюро МСЕ (організація що проводить медико-соціальну експертизу) для того, щоб підтвердити наявність змін в даному органі і отримати допомогу від держави.

Якщо хворий у зв'язку зі станом здоров'я змушений поміняти місце роботи, але може займати іншу посаду з більш низькою оплатою, йому належить третя група інвалідності.

  1. Коли хвороба приймає переривчасто-рецидивуючий перебіг, у хворого спостерігаються: порушення функції печінки середнього та тяжкого ступеня, обмеження здатності до самообслуговування, виконання роботи можливо тільки в спеціально створених умовах праці, з використанням допоміжних технічних засобів, тоді людині надається друга група інвалідності.
  2. Першу групу можна отримати, якщо перебіг хвороби швидко прогресує, а у хворого спостерігається тяжка печінкова недостатність. Працездатність і здатність хворого до самообслуговування знижені настільки, що в медичних документах пацієнта лікарі пишуть про повну неспроможність до трудової діяльності.

Працювати, жити і лікувати це захворювання можливо, але все одно воно вважається дуже небезпечним, так як причини його виникнення ще до кінця не вивчені.

заходи профілактики

При аутоімунному гепатиті можлива тільки вторинна профілактика, яка полягає в проведенні таких заходів, як:

  • регулярне відвідування гастроентеролога або гепатолога,
  • постійний контроль рівня активності ферментів печінки, імуноглобулінів і антитіл,
  • дотримання спеціальної дієти і щадного режиму,
  • обмеження емоційних і фізичних навантажень, прийому різних лікарських засобів.

Своєчасна діагностика, правильно призначене медикаментозне лікування, фітотерапія народними засобами, дотримання профілактичних заходів і розпоряджень лікаря нададуть можливість хворому з діагнозом «аутоімунний гепатит» ефективно впоратися з цим небезпечним для здоров'я і життя захворюванням.

При відсутності лікування захворювання неухильно прогресує, спонтанні ремісії не наступають. Результатом аутоімунного гепатиту служить цироз печінки і печінкова недостатність, 5-річна виживаність не перевищує 50%.

За допомогою своєчасної і чітко проведеної терапії вдається досягти ремісії у більшості пацієнтів, при цьому виживаність протягом 20 років становить понад 80%. Трансплантація печінки дає результати, порівнянні з лікарсько досягнутої ремісії: 5-річний прогноз сприятливий у 90% пацієнтів.

Народна медицина і дієта

Народна медицина пропонує використовувати муміє (пити по таблетці тричі на добу). З трав застосовувати можна:

  • пижмо,
  • хвощ польовий,
  • шавлія,
  • деревій,
  • лопух,
  • квіток звіробою,
  • ромашки,
  • коренів оману,
  • плодів шипшини,
  • чистотілу,
  • кульбаби.

Застосовуватися ці трави можуть, якщо немає інших рекомендацій, у вигляді відварів (ложка трави або збору на півлітра гарячої води, варити на водяній бані 10-15 хвилин).

Що стосується харчування, потрібно виконувати такі правила:

  • Пацієнту потрібно знизити споживання смажених, копчених, жирних страв. Бульйони краще варити нежирні (з птиці, яловичини).М'ясо слід готувати відварне (запечене або на пару) з невеликою кількістю масла.
  • Не слід вживати жирні сорти риби і м'яса (тріска, свинина). Переважно використовувати в їжу м'ясо птиці, кролика.
  • Дуже важливим аспектом в харчуванні при АГ вважається виключення алкогольсодержащих напоїв, зниження використання лікарських препаратів, додатково отруйних печінку (за винятком призначених лікарем).
  • Молочні продукти дозволені, але нежирні (1% кефір, знежирений сир).
  • Не можна вживати шоколад, горіхи, чіпси.
  • У раціоні має бути більше овочів, фруктів. Овочі потрібно готувати на пару, запікати (але не до скоринки) або тушкувати.
  • Яйця хворому їсти можна, але не більше 1 яйця за день. Яйце краще готувати у вигляді омлету з молоком.
  • Обов'язково прибрати з раціону гострі спеції, приправи, перець, гірчицю.
  • Харчування має бути дробовим, невеликими порціями, але частим (до 6 разів за день).
  • Страви не повинні бути холодними або дуже гарячими.
  • Пацієнту не слід зловживати кавою і міцним чаєм. Пити краще морси, компоти, неміцний чай.
  • Потрібно виключити бобові культури, шпинат, щавель.
  • Каші, салати та інші страви краще заправляти рослинною олією.
  • Пацієнт повинен зменшити споживання вершкового масла, сала і сиру.

Прогнози і наслідки

Висока смертність спостерігається у пацієнтів, які не отримували якісного лікування. Якщо терапія при аутоімунному гепатиті пройшла успішно (повну відповідь на лікування, поліпшення стану), то прогноз для хворого вважається сприятливим. На тлі успішного лікування можна досягти виживання пацієнтів до 20 років (після дебюту АГ).

Лікування може протікати з частковою відповіддю на лікарську терапію. У цьому випадку застосовують цитостатичні препарати.

У деяких пацієнтів спостерігається відсутність ефекту від лікування, що призводить до погіршення стану хворого, подальшого руйнування печінкової тканини. Без пересадки печінки хворі швидко гинуть. Профілактичні заходи в цьому випадку малоефективні, до того ж хвороба в більшості випадків виникає без видимої причини.

Більшість лікарів-гепатологів і імунологів вважають аутоімунний гепатит хронічним захворюванням, що вимагає постійної терапії. Успіх лікування рідкісного захворювання залежить від ранньої діагностики, правильного підбору лікарських засобів.

Сьогодні розроблені спеціальні схеми лікування, які дуже ефективно знімають симптоми хвороби,дозволяють знизити швидкість руйнування печінкових клітин. Терапія допомагає підтримувати тривалу ремісію захворювання. Ефективно лікується АГ у вагітних і дітей до 10 років.

Результативність терапії Преднізолоном і азатіоприн виправдана клінічними дослідженнями. Крім Преднізолону активно використовують Будесонід. Спільно з азатіоприном він також призводить до настання тривалої ремісії. За рахунок високої ефективності лікування пересадка печінки потрібно в дуже рідкісних випадках.

Цікаво! Більшість пацієнтів часто бояться подібних діагнозів, вважають їх смертельними, тому до лікування ставляться позитивно.

Хворі кажуть, що лікарі в глибинці рідко самостійно діагностують артеріальну гіпертензію. Виявляється він в уже спеціалізованих клініках Москви і Санкт-Петербурга. Цей факт можна пояснити низькою частотою народження аутоімунного гепатиту, а значить і відсутністю досвіду його виявлення у більшості фахівців.

Визначення – що таке аутоімунний гепатит?

Аутоімунний гепатит поширений повсюдно, частіше зустрічається у жінок. Хвороба вважається дуже рідкісною, тому скрининговой (профілактичної) програми по його виявлення не існує. Захворювання не має специфічних клінічних ознак.Для підтвердження діагнозу у пацієнтів беруть кров на специфічні антитіла.

Показання до лікування визначає клініка хвороби. При наявності печінкових симптомів у хворих спостерігаються високі показники АЛТ, АСТ (в 10 разів). При наявності таких ознак лікарям слід виключити вірусні та інші види гепатитів, провести повне обстеження.

Після підтвердження діагнозу аутоімунного гепатиту не можна відмовлятися від лікування. Відсутність належної допомоги хворому призводить до швидкого руйнування печінки, цирозу, а потім і загибелі пацієнта. На сьогоднішній день розроблені і успішно застосовуються різні схеми лікування, які дозволяють утримувати тривалу ремісію захворювання. Завдяки лікарської підтримки, досягнута 20-річна виживаність пацієнтів з АГ.

Причини аутоімунногогепатиту

Питання етіології аутоімунногогепатиту вивчені недостатньо. Вважається, що в основі розвитку аутоімунного гепатиту лежить зчепленість з певними антигенами головного комплексу гістосумісності (HLA людини) – алелями DR3 або DR4, виявляти у 80-85% пацієнтів. Приблизною тригерними факторами,запускають аутоімунні реакції у генетично схильних індивідуумів, можуть виступати віруси Епштейна-Барр, гепатитів (А, В, С), кору, герпесу (HSV-1 і HHV-6), а також деякі лікарські препарати (наприклад, інтерферон). Більш ніж у третини пацієнтів з аутоімунним гепатитом виявляються і інші аутоімунні синдроми – тиреоїдит, хвороба Грейвса, синовіт, виразковий коліт, хвороба Шегрена та ін.

Основу патогенезу аутоімунного гепатиту становить дефіцит иммунорегуляции: зниження субпопуляції Т-супресорних лімфоцитів, що призводить до некерованого синтезу В-клітинами IgG і руйнування мембран клітин печінки – гепатоцитів, появі характерних сироваткових антитіл (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Прогноз при аутоімунному гепатиті

При відсутності лікування аутоімунного гепатиту захворювання неухильно прогресує, спонтанні ремісії не наступають. Результатом аутоімунного гепатиту служить цироз печінки і печінкова недостатність, 5-річна виживаність не перевищує 50%. За допомогою своєчасної і чітко проведеної терапії вдається досягти ремісії у більшості пацієнтів, при цьому виживаність протягом 20 років становить понад 80%.Трансплантація печінки дає результати, порівнянні з лікарсько досягнутої ремісії: 5-річний прогноз сприятливий у 90% пацієнтів.

При аутоімунному гепатиті можлива лише вторинна профілактика, що включає регулярне спостереження гастроентеролога (гепатолога), контроль активності печінкових ферментів, вмісту γ-глобулінів, аутоантитіл для своєчасного посилення або відновлення терапії. Пацієнтам з аутоімунним гепатитом рекомендується щадний режим з обмеженням емоційних і фізичних навантажень, дотримання дієти, відведення від профілактичної вакцинації, обмеження прийому лікарських препаратів.

Раціон харчування, що полегшує симптоми захворювання

Корисно включати в раціон продукти, багаті білками, вітамінами і мінералами. Крім того, рекомендується:

  • М'ясо дієтичних сортів, приготоване на пару або відварне.
  • Всі види круп.
  • Кисломолочні продукти, бажано знежирені.
  • Морська нежирна риба.
  • Овочі та фрукти.
  • Компоти і морси.
  • Зефір, пастила.

У той же час є певні продукти, які потрібно використовувати в своєму раціоні в обмеженій кількості:

  • Яйця.
  • Продукти бджільництва.
  • Незбиране молоко, жирні сири.
  • Цитрусові.
  • Кава, міцний чай, шоколад.

Під категоричною забороною:

  • Жирне.
  • Гостре.
  • Копченості.
  • Соління і консерви.
  • Алкоголь.

Аутоімунний гепатит і його симптоми

Для аутоімунного гепатиту характерно те, що патологічні процеси можуть одночасно атакувати кілька органів і систем організму. Внаслідок цього клінічна картина захворювання не проглядається, а симптоми досить різноманітні.

Однак існує ряд ознак, які при даному стані присутні:

  • Желтушность шкірних покровів і склер.
  • Збільшення розмірів печінки.
  • Збільшення селезінки.

Також слід звернути увагу на наступні симптоми, що виникають на початку захворювання:

  • Підвищена стомлюваність, слабкість.
  • Втрата апетиту, тяжкість в шлунку, дискомфорт в кишечнику.
  • Болі в підребер'ї з обох сторін.
  • Збільшення печінки і селезінки.
  • Сильний головний біль, запаморочення.

Якщо захворювання прогресує до перерахованих симптомів приєднуються наступні:

  • Блідість шкіри.
  • Почервоніння шкіри долонь і підошов.
  • Часті болі в області серця, тахікардія, поява судинних зірочок.
  • Психічні розлади.Зниження інтелекту, втрата пам'яті, слабоумство.
  • Печінкова кома.

Хронічний аутоімунний гепатит може почати свою руйнівну дію двома шляхами:

  • Захворювання проявляє ознаки вірусного або токсичного гепатиту в гострій формі.
  • Захворювання протікає безсимптомно, що істотно ускладнює діагностику і впливає на кількість можливих ускладнень.

При цьому часто ставиться неправильний діагноз, так як у пацієнта виявляються і інші не печінкові симптоми. В результаті хворого помилково лікують від цукрового діабету, тиреоїдиту, виразкового коліту, гломерулонефриту.

Аутоімунний гепатит та проведення діагностики

Так як специфічні симптоми у даного захворювання відсутні, а в патологічний процес залучені і інші органи, діагностувати його вельми складно.

Остаточний діагноз може бути поставлений, якщо:

  • Виключаються всі видимі причини ураження печінки – алкоголізм, віруси, токсини, переливання крові.
  • Виявляється гістологічна картина печінки.
  • Визначаються імунні маркери.

Починають діагностику з простих досліджень.

Аналіз анамнезу захворювання

Під час бесіди лікар повинен з'ясувати:

  • Що і як довго турбує пацієнта.
  • Чи є хронічні захворювання.
  • Чи мали місце раніше запальні процеси в органах черевної порожнини.
  • Спадкові фактори.
  • Контактував хворий з шкідливими отруйними речовинами.
  • Схильність до шкідливих звичок.
  • Які медичні препарати приймалися тривало і до моменту звернення до лікаря.

Лабораторна діагностика

У лабораторії проводять забір крові пацієнта і піддають загальному і біохімічному аналізу.

У сечі при цьому захворюванні підвищується рівень білірубіну, присутній білок і еритроцити (при приєднанні запального процесу в нирках).

Аналіз калу допомагає підтвердити або спростувати наявність в організмі яєць глистів або найпростіших, здатних викликати подібні за симптоматикою з гепатитом порушення.

інструментальна діагностика

УЗД у пацієнтів з аутоімунним гепатитом виявляє:

  • Дифузне зміна печінки – паренхіма неоднорідна, проглядаються вузли.
  • Край органу набуває бугристость, при цьому кути закруглені.
  • Збільшення залози в розмірах, але без зміни контурів.

МРТ і КТ печінки проводять рідко і вважають неспецифічним дослідженням.Ці методи діагностики підтверджують наявність в органі запально-некротичного процесу, зміна його структури, а також визначають стан печінкових судин.

Гістологічна оцінка виходить шляхом аналізу невеликого зразка тканини і вказує:

  • На активний запальний процес в печінці.
  • Наявність лимфоидного інфільтрату (патологічної тканини), зон цирозу.
  • Формування груп гепатоцитів, відокремлених перемичками, так званих розеток.
  • Заміщення вогнищ запалення на сполучну тканину.

Запальний процес в період ремісії знижується, але про відновлення функціональної активності клітин печінки годі й казати. У разі повторів загострення кількість вогнищ некрозу суттєво збільшується, ще більше посилюючи стан хворого, що призводить до розвитку стійкого цирозу.

Аутоімунний гепатит які аналізи крові потрібно здати

При діагнозі аутоімунний гепатит, лікуючий лікар приймає рішення які аналізи здати.

Загальний аналіз крові виявить:

  • Кількість лейкоцитів і їх склад.
  • Знижений рівень тромбоцитів.
  • Наявність анемії.
  • Підвищений ШОЕ.


Біохімічний аналіз крові. Якщо в крові знижується кількість білка, змінюються якісні показники (імунні фракції в пріоритеті) – це говорить про функціональні зміни печінки. Печінкові проби значно перевищують норми. Надлишок білірубіну виявляється не тільки в сечі, але і в крові, при цьому підвищуються всі його форми.

Імунологічний аналіз крові виявляє дефект в системі Т-лімфоцитів. Імунні комплекси циркулюють до антигенів клітин різних органів. Якщо в імунний процес втягуються еритроцити, реакція Кумбса дає позитивний результат.

Аналіз крові на маркери цирозу і аутоімунного гепатиту визначає зниження протромбінового індексу (ПТІ). Експрес-аналіз за допомогою тест-смужок допоможе виявити наявність антигенів до вірусів B і C. Його можна проводити і в домашніх умовах.

Аутоімунний гепатит та прогноз виживання хворих

Помилково розраховувати на те, що стан ремісії настане самостійно, без належного лікування аутоімунний гепатит стрімко і агресивно буде руйнувати печінку і постійно прогресувати.

Патологія посилюється різного роду ускладненнями і такими серйозними наслідками, як:

  • Ниркова недостатність.
  • Цироз.
  • Асцит.
  • Печінкова енцефалопатія.

У цьому випадку прогноз життя коливається в районі 5 років.

При ступінчастому некрозі частота виникнення цирозу становить близько 17% хворих, за якими велося спостереження протягом 5 років. Скільки живуть з аутоімунним гепатитом при відсутності таких важких ускладнень як печінкова енцефалопатія і асцит, говорить статистика – у 1/5 частини всіх хворих запальний процес самоліквідується і не залежить від активності захворювання.

При грамотному і своєчасному лікуванні, при діагнозі аутоімунний гепатит, тривалість життя 80% пацієнтів може досягати 20 років. Статистика показує, що виживаність серед пацієнтів безпосередньо залежить від своєчасно розпочатого лікування. У тих хворих, хто звернувся за допомогою в перший рік захворювання, тривалість життя збільшується на 61%.

При даній патології можлива лише вторинна профілактика, яка включає:

  • Регулярне відвідування лікаря.
  • Постійний контроль рівня антитіл, імуноглобулінів.
  • Дотримання суворої дієти.
  • Обмеження фізичних і емоційних навантажень.
  • Скасування вакцинації і прийом медичних препаратів.

Аутоімунний гепатит у дітей, як відбувається лікування

Аутоімунний гепатит у дітей зустрічається досить рідко і становить 2% від усіх випадків патології печінки. При цьому у дітей відбувається відмирання клітин печінки зі стрімкою швидкістю.

Точні причини, чому організм дитини починає виробляти антитіла до власних клітин печінки, до кінця не встановлені.

Проте, медики називають причини, за якими це захворювання було спровоковано:

  • Наявність в організмі вірусу гепатиту А.В.С.
  • Поразка організму вірусом герпесу.
  • Присутність вірусу кору.
  • Прийом деяких медикаментозних препаратів.

При цьому в організмі дитини слідом за печінкою починають страждати інші органи – нирки, підшлункова залоза, щитовидна залоза, селезінка. Лікування у дітей специфічне і залежить від віку пацієнта і типу захворювання.

Типи, різновиди аутоімунногогепатиту

Виділять 3 типу аутоімунного гепатиту, які визначаються видами антитіл:

  • 1 тип. Цьому варіанту перебігу хвороби схильні найчастіше молоді жінки, у яких виявляється наявність антитіл до ядра гепатоцитів (ANA) і до оболонки гепатоцитів (SMA).При правильній і своєчасній терапії вдається домогтися стійкої ремісії, і навіть після відміни лікування у 20% хворих не спостерігається активності захворювання.
  • 2 тип. Цей тип захворювання відрізняється більш важким перебігом. В організмі виявляється наявність антитіл до мікросамам печінки (LKM-1). Внутрішні органи страждають від аутоантитіл, і сліди ураження спостерігаються в щитовидній залозі, кишечнику, підшлунковій залозі. Попутно розвиваються такі захворювання як цукровий діабет, виразковий коліт, аутоімунний тиреоїдит, що серйозно погіршує стан пацієнта. Медикаментозна терапія не приносить очікуваних результатів, а після її скасування, як правило, відбувається рецидив.
  • 3 тип. Характеризує наявність антитіл до печінкового антигену (SLA). У сучасній медицині розглядається не як самостійне захворювання, а як супутнє при інших типах аутоімунної патології, в силу відсутності адресності імунних комплексів. Лікування не призводить до стійкої ремісії, в результаті чого цироз печінки розвивається стрімко.

Лікування аутоімунного гепатиту залежить від типу патології.

Причини виникнення аутоімунного гепатиту

Причини виникнення аутоімунного гепатиту до кінця не вивчені. Активно опрацьовуються в медичних колах такі теорії «пускового механізму» даної патології:

  • Спадковість. Найчастіше по жіночій лінії передається мутуючий ген, який відповідає за регуляцію імунітету.
  • Наявність в організмі вірусів гепатиту, вірусу герпесу, які сприяють збоїв в регуляції імунної системи.
  • Присутність в організмі патологічного гена.

Автори теорій сходяться в тому, що власні клітини імунної системи розцінюють печінку як чужорідний агент і намагаються її зруйнувати. В результаті цього атаковані гепатоцити заміщаються сполучною тканиною, яка не дає органу нормально функціонувати. Чи можна позбутися, вилікувати аутоімунний гепатит? Процес практично незворотній, зупинити його дуже складно, можна сповільнити за допомогою ліків і домогтися ремісії.

Ліки преднізолон, при захворюванні аутоімунним гепатитом

Преднізолон – гормональний препарат для лікування аутоімунного гепатиту широкого спектру дії, який надає протизапальний ефект в організмі і знижує активність патологічних процесів у печінці. Знижує вироблення гамма-глобулінів, які ушкоджують гепатоцити.

Однак монотерапія Преднізолоном розрахована на прийом високих доз препарату, що збільшує в 44% випадках зростання таких небезпечних ускладнень, як цукровий діабет, ожиріння, інфекції, уповільнення росту у дітей.

Особливості аутоімунного запального процесу

Вперше захворювання описано в середині минулого століття. Якщо у жінок молодого віку знаходили прогресуюче запалення, незабаром діагностували і цироз.

Спочатку вважалося, що хворіють тільки молоді люди. Після з'ясувалося, що у патології 2 вікові піки активності. Старше покоління піддається інфекції не рідше молоді.

У крові хворих знаходять специфічні антитіла, які виявляють при червоною системної вовчак.

Патологічний процес розвивається швидко. Слідом за гепатитом діагностують цироз, а потім, печінкову недостатність. Без лікування загрожує летальний результат. У хвороби відсутні специфічні ознаки.

Тому для постановки правильного діагнозу лікарі виключають інші ураження печінки, такі як:

  • алкогольний і лікарський гепатити,
  • вірусна інфекція,
  • жирова дистрофія органу,
  • хвороба Вільсона, пов'язана з порушенням метаболізму міді.

Саме аутоімунним гепатитом можна заразитися. У хвороби невірусні природа. Відбувається генетично обумовлене порушення в імунному захисті організму. Як наслідок, утворюються антитіла до ліпопротеїдів в мембранах гепатоцитів. Відзначається зниження субпопуляції Т-лімфоцитів – супресорів.

Найчастіше люди дізнаються про діагноз на профілактичному обстеженні, так як патологічний процес протікає безсимптомно.

Причини появи патології

Лікарі не з'ясували точну етіологію запалення. Імунітет – складна система взаємодії кількох компонентів, спрямованих на захист організму від шкідливого впливу всіляких факторів. Відповісти на питання, чому механізм дає збій, сприяючи руйнуванню печінки, фахівці поки не можуть.

Під час хвороби руйнуються клітинні структури і змінюються новими тканинами. Останні не здатні виконувати бар'єрну і фільтрів функції. Печінка поступово руйнується.

Лікарі вважають, що в основі лежить генетична схильність. Запускати незворотний механізм можуть деякі бактеріальні та вірусні інфекції, токсини, ліки.

Якщо вірити теорії, провокувати розвиток хвороби здатні:

  1. Збудники хвороби Боткіна і гепатитів С і В.
  2. Герпетичний вірус.
  3. Збудник Епштейна-Барра.
  4. Сальмонельозної антиген.
  5. Збудник кору.
  6. Вірус імунодефіциту людини.
  7. Впливає на стан здоров'я, на думку лікарів, і прийом деяких лікарських препаратів. У них повинні бути нестероїдні протизапальні речовини і протитуберкульозні антибіотики.

Сприяти розвитку аутоімунного гепатиту може також наявність певних генів, що відповідають за розвиток алергії.

Учені не заперечують вплив спадковості, вважаючи, що дефіцит иммунорегуляции може передаватися від батьків до дітей.

У 30% хворих відзначаються супутні аутоімунні патології. Тому медики припускають, що вони також впливають на розвиток гепатиту.

До аутоімунним недугам, його провокує, відносяться:

  • патологія щитовидної залози (тиреоїдит),
  • гемолітична анемія – знищення еритроцитів крові власним імунітетом,
  • цукровий діабет 1 типу,
  • фіброзуючий альвеоліт,
  • язвений коліт,
  • ревматоїдний артрит, червоний вовчак, склеродермія,
  • патологічний процес в ниркових клубочках,
  • надмірне вироблення гормонів в наднирниках.

Патогенез, тобто механізм розвитку перелічених хвороб, заснований на виробленні видів антитіл. Вони приймають клітини свого тіла за чужорідні і знищують їх.

симптоматика

Захворювання не має характерних для нього симптомів. Більшість ознак виявляються в молодому віці. Іноді через пошкодження печінкових клітин страждає головний мозок. Це наслідок порушення бар'єрної функції печінки. Токсичні речовини негативно діють на роботу мозку.

У людини, якій поставили діагноз аутоімунний гепатит, симптоми схожі з багатьма іншими недугами.

Ознаки розвитку патології:

  1. Загальне нездужання, втома, швидка стомлюваність. Людина постійно хоче спати.
  2. Хворий не може справлятися зі звичними навантаженнями.
  3. Неприємні відчуття в підребер'ї з правого боку, ниючий біль, відчуття розпирання.
  4. Жовтизна покривів шкіри і склер.
  5. Зміна забарвлення сечі і калових мас. Урина стає темною, а кал дуже світлим.
  6. Періодично підвищується температура тіла.
  7. Відсутність або зменшення апетиту.
  8. Ломота, болі в суглобах і м'язах.
  9. У представниць прекрасної статі порушується менструальний цікл.В деяких випадках місячні припиняються.
  10. Періодичне почастішання серцебиття.
  11. Підвищення артеріального тиску.
  12. Сверблячка шкірних покривів.
  13. Гіперемія шкіри на долонях і стопах.
  14. Поява на тілі судинних зірочок і крововиливів.
  15. Спленомегалія. Це патологічний «набухання» селезінки.
  16. Збільшення лімфатичних вузлів.

Хронічний аутоімунний гепатит – це запальний процес не тільки в межах одного органу, а й наявність інших супутніх патологій, пов'язаних з порушенням роботи імунітету. До них відносяться червоний системний вовчак, цукровий діабет першого типу, ревматоїдний артрит, бронхіальна астма, тромбоцитопенія.

У частини пацієнтів аутоімунний гепатит протікає безсимптомно. Діагноз ставиться при обстеженні з іншого приводу. У деяких хворих протягом кількох місяців відзначаються слабкість, втрата апетиту, сонливість.

При хронічній формі хвороба має уповільнений характер, симптоматика виражена неяскраво.

Принципи терапії і відновний період

Після проведення ретельного обстеження і постановки діагнозу лікар призначає відповідну терапію.

Лікування починають виходячи з показників аналізів і клінічної картини:

  • показники АЛТ і АСТ в кілька разів більше норми,
  • прояв специфічних симптомів,
  • перевищення глобулінів,
  • біопсія органу визначає характерні ділянки інфільтрації.

Оскільки реакції, які згубно впливають на печінку, запускає імунітет, за допомогою лікарських препаратів намагаються вплинути на його роботу. Проблемою може стати приєднання через ослаблення бар'єрних функцій організму вторинних інфекцій. Вони нерідко призводять до летального результату.

Хворі на аутоімунний гепатит повинні знати, що більшість ліків для них під забороною. Навіть звичайні болезаспокійливі можна приймати.

Незважаючи на атаки різних інфекцій, з якими імунна система не справляється, не можна застосовувати вакцини.

Веденням хворих на аутоімунний гепатит займається лікар-гепатолог.

  1. Глюкокортикостероїди сприяють зменшенню патологічного процесу, посилення активності Т-супресорів. Послаблюються реакції, спрямовані на руйнування гепатоцитів. Так називають клітини печінки. У боротьбі за їхнє здоров'я зазвичай призначають Преднізолон. Застосовувати його необхідно щодня, до настання стійкої ремісії.Лікування зазвичай триває до 6 месяцев.Іногда на підтримуючу дозу люди знаходяться все життя. Протипоказанням до застосування Преднізолону є цукровий діабет, виразкова і гіпертонічна хвороба, системний остеопороз в постменопаузі.
  2. Одночасно з Преднізолоном виписують Азатіопрін. Він компенсує недостатню ефективність гормонів.
  3. Особливо важко піддається лікуванню поєднання аутоімунного та вірусного гепатитів. У більшості випадків розвивається печінкова недостатність. Застосування гормональної терапії зменшує резистентність, тобто стійкість до вірусу.

Необхідно продовжувати до виникнення стійкої ремісії. Під час неї зникають специфічні ознаки аутоімунного гепатиту, поліпшуються аналізи.

Перед скасуванням препаратів хворому проводять гістологічне дослідження, так як при біопсії часто виявляється виражена патологічна активність.

Після успішного лікування аутоімунного гепатиту спочатку поліпшуються показники біохімії крові, зникають ознаки хвороби і, тільки через кілька місяців, відзначається позитивна тенденція в гістологічному аналізі.Необхідно продовжувати до задовільних результатів останнього.

Лікарі дають рекомендації по правильному харчуванню й способу життя:

  1. Необхідно максимально знизити навантаження на травну систему, виключивши з раціону чіпси, лимонад, солодощі та інші шкідливі продукти. Не можна застосовувати в їжу м'ясо жирних сортів, бульйони, жирну рибу. У раціоні повинні бути ненаваристі супи, овочі, каші.
  2. Виключити фізичні навантаження. Заняття лікувальною фізкультурою вітаються тільки в період ремісії.
  3. У період гострої стадії гепатиту потрібно дотримуватися постільного режиму.
  4. Хорошим терапевтичним ефектом володіє контрастний душ. Потрібно по черзі використовувати холодну і теплу воду.
  5. У період ремісії слід не перевтомлюватися, уникати стресових ситуацій.

Крім медикаментозного, існує і хірургічне лікування. Проводиться воно у важких випадках. Проізводятпересадку донорського органу. До хірургічного методу вдаються, якщо ліки не надали належного ефекту або виявлена ​​важка ступінь ураження печінки.

Практично 20% хворих потрібно трансплантація. У третини реципієнтів відбувається рецидив хвороби.В основному до цього схильні діти. Для трансплантації підходить частина печінки найближчого родича.

Результат захворювання залежить від тяжкості ураження паренхіми і активності руйнівних процесів. Якщо виявляють збільшення кількості гамма-глобулінів в 2 рази і більше, прогноз несприятливий.

За відсутності належної терапії:

  • протягом 5 років летальний результат чекає половину хворих,
  • через 10 років в живих залишаються тільки 10% хворих.

При використанні сучасної терапії, протягом 2 десятиліть відзначається хороша виживання. Підтримуючи якість життя, пацієнтам необхідно постійно спостерігатися у фахівців, регулярно здавати кров. Прогнозувати результат лікар може, оцінивши активність аутоімунного процесу, виявивши стадію патології.

У деяких випадках розвиваються ускладнення:

  • в стравоході формується варикозне розширення вен, що загрожує кровотечею,
  • ризик від проведеної терапії перевищує її користь, лікування доводиться скасовувати,
  • печінкова енцефалопатія,
  • в черевній порожнині накопичується рідина,
  • формується цироз,
  • функціональна недостатність печінки.

Якщо проведена операція, на прогноз впливає ряд факторів.Важливо, як прижився донорський орган, і пройшла операція. Роль грає і правильність проведення відновлювальної терапії. Операція допомагає не всім. Іноді імунна система продовжує руйнувати бар'єрний орган.

дивіться відео: Гостра тонзіліт и аденоїді: клініка, діагностика та методи лікування

Like this post? Please share to your friends:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: