Що таке нефротичнийсиндром: причини розвитку, характерна симптоматика і дієві варіанти терапії

Причини розвитку нефротичного синдрому: способи діагностики і методи терапії

Нефротичний синдром (нефроз) – клініко-лабораторний комплекс симптомів, який розвивається при різних ураженнях організму. Стан характеризується масивною протеїнурією, збоєм білкового та жирового обміну, набряком різної локалізації. Терміном «нефротичнийсиндром» сьогодні практично замінили термін «нефроз», ВООЗ широко використовує його в класифікаціях хвороб.

Розвиток даного стану спостерігається на тлі великої кількості захворювань (системних, інфекційних, урологічних). Патологія часто розвивається у людей у ​​віці 30-40 років. Рідше – у дітей і людей похилого віку.

Зміст

Нефротичний і нефритичний синдром: відмінності

Часто ці терміни плутають між собою, взаімозамене один одним. Але між ними є істотні відмінності. Нефритичний синдром – стан, пов'язаний зі зниженням фільтрації нирковими клубочками з вираженою протеїнурією, гематурією, затримкою солей і рідини в організмі.

Нефрит пов'язаний безпосередньо з запаленням нирок, нефроз – сукупність всіх ниркових поразок. Ключова відмінність нефротичного синдрому від нефритичного – відсутність гематурії і більш виражена набряклість. Ці стани не є повним описом діагнозу, а визначенням тільки деяких симптомів захворювання.

Причини розвитку та форми недуги

За походженням нефроз буває:

  • Первинний – розвивається на тлі первинного ураження нирок. У свою чергу він буває вродженим і набутим.
  • вторинний – наслідок захворювань з вторинним залученням нирок до патологічного процесу.

Причини первинного нефроза:

Що таке нефростома нирки і в яких випадках встановлюється трубка? У нас є відповідь!

Про характерні симптоми і ефективні методи лікування синусної кісти нирок прочитайте за цією адресою.

Вторинні причини синдрому:

  • колагенози,
  • ревматичні ураження,
  • гнійні процеси (абсцеси, септичний ендокардит),
  • лімфома,
  • малярія,
  • туберкульоз нирок і інших органів,
  • цукровий діабет.

Бувають випадки розвитку нефротичного синдрому на тлі прийому ліків, отруєнь хімічними речовинами, аллергозов. Якщо визначити причину стану не вдається, говорять про ідіопатичному варіанті синдрому. Найчастіше його діагностують у дітей 1,5-4 років.

Виявлено висока частота розвитку патології на тлі аутоімунних і алергічних захворювань, ефективності застосування імуносупресивної лікування.У крові утворюються імунні комплекси в результаті симбіозу антитіл з екзогенними (вірусами, бактеріями) і ендогенними (ДНК, антигенами) антигенами. Ступінь ниркових поразок визначається концентрацією, структурою, тривалістю дії на організм імунних комплексів.

Імунні реакції викликають запальний процес і негативно впливають на клубочкової капіляри. Це підвищує їх проникність, абсорбцію білка і його потрапляння в урину, що стає причиною протеїнурії – одного із симптомів нефротичного синдрому. На тлі нестачі білка в крові через протеїнурії порушується білковий обмін, розвиваються гіперліпідемія, гіпопротеїнемія.

При патологіях, які не пов'язані з аутоімунними процесами, патогенез нефротичного синдрому ще знаходиться на стадії вивчення.

Характерні ознаки та симптоми

Незважаючи на різноманітність причин нефроза, його симптоматика однотипна. Синдром може розвиватися поступово або швидко, в залежності від того, як протікає основне захворювання. Симптоми можуть бути або яскраво вираженими, або носити стертий характер.

Симптоми, які спостерігаються при нефрозі:

  • набряклість,
  • анемія,
  • погіршення самопочуття,
  • зміна сечовиділення.

Розвиток набряків пов'язано зі скупченням рідини в тканинах. Через порушення видільної функції нирок підвищується рівень NaCl, який затримує рідину в крові. Якщо концентрація циркулюючої рідини дуже висока, вона проникає крізь судинні стінки в найближчі тканини, які згодом набрякають. Спочатку набряки можна спостерігати на обличчі ( «особа нефротіка»). Поступово рідина накопичується в м'яких тканинах попереку, кінцівок.

Скупчення рідини в порожнинах викликає:

Серед загальних порушень стану можна відзначити:

  • слабкість,
  • зниження активності,
  • втрату апетиту,
  • сухість шкіри,
  • спрагу,
  • головні болі,
  • задишку,
  • судоми,
  • розлади шлунково-кишкового тракту (метеоризм, блювання, діарея, болі в животі).

Часто відзначається олігурія – зменшення добового діурезу, що згодом веде до ниркової недостатності. Сеча при цьому містить багато білка. Урина каламутна через присутність ліпідів і бактерій.

діагностика захворювання

Головні критерії визначення нефротичного синдрому – результати клініко-лабораторних досліджень. При підозрі на нефроз хворому потрібно звернутися до нефролога або уролога для проведення ретельної діагностики. Спочатку лікар проведе огляд, збере анамнез.Аналіз анамнезу дозволяє виявити фактори ризику, генетичну схильність до тих чи інших патологій. При загальному огляді запідозрити нефроз можна по набряків, блідих, сухих шкірних покривах, збільшенні печінки.

Необхідно здати лабораторні аналізи:

На ознаки запалення можуть вказувати підвищення ШОЕ в крові, високий вміст лейкоцитів, знижений рівень гемоглобіну. У крові виявляється зниження концентрації альбуміну, гіпопротеїнемія менше 60 г / л, підвищення холестерину більше 6,5 ммоль / л.

У сечі підвищується щільність, вміст лейкоцитів (лейкоцитурія), циліндрурія. В осаді виявляються холестеринові кристали, краплі нейтральних ліпідів. Біохімічний аналіз визначає підвищений вміст білків в урине.

Для того, щоб з'ясувати ступінь пошкодження ниркових тканин, оцінити роботу інших органів, використовують інструментальні методи діагностики:

Для уточнення діагнозу при нефротичному синдромі можуть використовуватися більш поглиблені методи, які можуть підтвердити або виключити ті чи інші патології (біопсія тканин нирки, ангіографія, імунологічні та інші дослідження).

Загальні правила і методи лікування

Захворювання, в залежності від його першопричин, має лікуватися під наглядом нефролога та інших фахівців (ревматолога, ендокринолога). Підхід до лікування нефротичного синдрому повинен бути комплексним.

Причини госпіталізації при нефрозі:

  • необхідність виявлення захворювання, яке його спровокувало,
  • ускладнення, що виникли на тлі синдрому (перитоніт, уросепсис),
  • розвиток анасарки.

медикаментозна терапія

При розвитку патологічного стану потрібне застосування декількох груп препаратів для купірування різних проявів захворювання:

  • гормональні засоби,
  • діуретики,
  • цитостатики,
  • антибіотики,
  • імунодепресанти.

Кортикостероїди купируют запальний процес, надають протинабрякову, протиалергічну дію, впливають на функції макрофагів і лейкоцитів, пригнічуючи діяльність нейтрофілів.

При нефрозі застосовують такі кортикостероїди:

Курс лікування гормональними засобами визначається індивідуально, може становити 6-20 тижнів.

Прийом гормонів вимагає постійного контролю результатів аналізів крові і сечі, щоб своєчасно виявити побічну дію засоби.Для запобігання зниженню кісткової маси з кортикостероїдами призначають прийом вітаміну Д і кальцій.

За допомогою цитостатиків пригнічується процес ділення клітин. Ці препарати призначають, якщо у пацієнта розвинулася резистентність до кортикостероїдів або є протипоказання для їх прийому.

Цитостатики при нефротичному синдромі:

Курс лікування призначається фахівцем і становить 8-12 тижнів.

Діуретики приймають в якості симптоматичного лікування при набряках:

Імунодепресанти показані при аутоімунних захворюваннях і станах, препарати діють на пригнічення процесу синтезу антитіл:

Для запобігання розвитку інфекції при запальних захворюваннях, викликаних бактеріями, призначаються антибіотики з групи цефалоспоринів, пеніцилінів, фторхінолонів.

Дізнайтеся про симптоми і лікування синдрому роздратованого сечового міхура у жінок і чоловіків.

Про особливості проведення бужування уретри прямим бужом у чоловіків написано на цій сторінці.

Перейдіть за адресою http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html і прочитайте про те, як зняти біль при нирковій коліці і як правильно надати невідкладну допомогу при болісному нападі.

При артеріальній гіпертензії, яка супроводжує нефротичнийсиндром, рекомендовані:

  • інгібітори АПФ (Каптоприл),
  • блокатори іонів Ca (Амлодипін),
  • блокатори ангіотензинових рецепторів (Лозартан).

У разі порушення циркуляції крові, інтоксикації організму внаслідок посиленого діурезу, зневодненні проводять інфузійну терапію – введення в кров спеціальних розчинів:

Дієта і правила харчування

Нефротичний синдром вимагає дотримання правил харчування. Для нормалізації обміну речовин, діурезу, зняття набряків, потрібно дотримуватися лікувальний стіл дієти №7. У день доросла людина має отримувати 2700-3100 ккал.

Харчування має бути дробовим – 5-6 разів на добу. Їжа повинна бути вареної, тушкованої, сирої, але не смаженої. Потрібно обмежити до мінімуму споживання солі (2-4 г) або зовсім її виключити.

Через великі втрати білка організмом рекомендується збагачувати раціон білковими продуктами (2 г на 1 кг ваги). Якщо хворий приймає діуретики, потрібно вживати більше продуктів, багатих калієм. Якщо в аналізі сечі виявлено підвищення концентрації ліпідів, то необхідно знизити вживання тваринних жирів до 80 г в день. Вуглеводної їжі можна з'їдати до 450 м

Для зняття набряклості потрібно зменшити кількість споживаної рідини, враховуючи добовий діурез. Кількість випитої рідини повинна бути більше добовогодіурезу на 20-30 мл.

Відео.Спеціаліст клініки «Московський доктор» про причини розвитку і особливості терапії нефротичного синдрому нирок:

Загальна інформація про хворобу

Нирки в організмі людини виконують роль важливого фільтра, який сприяє виведенню токсичних речовин, зворотному всмоктуванню корисних сполук.

Крім того, цей орган регулює водно-електролітний обмін через ряд фізіологічних механізмів.

У нормальних умовах капсула в клубочках нирках (основний елемент ниркового фільтра) проникна для одних сполук, а також абсолютно непроникна для інших.

При описуваної патології все компоненти цього фільтра виходять з ладу. В результаті фільтруються білкові структури. Саме цей факт – протеїнурія, або білок в сечі, – обумовлює симптоматику описуваної патології.

Відмінність первинної від вторинної стадії

Первинний нефротичний синдром пов'язаний з патологією нирок. У переважній кількості випадків мова йде про гломерулонефриті. Але він можливий також при наступних станах:

  • амілоїдоз,
  • гипернефрома,
  • бистропрогрессирующий або підгострий гломерулонефрит з полулуниями,
  • нефропатія при вагітності.

Вторинний характер синдрому говорить про те, що спочатку нирковий фільтр був інтактен, не уражений. Сформувалося патологічний стан на тлі інших захворювань.

причини розвитку

Етіологічні фактори первинно виникає нефротичного синдрому пов'язано з порушенням роботи гломерулярного фільтра через ниркових захворювань.

Гострий гломерулонефрит зазвичай пов'язаний з перенесеною стрептококової інфекцією.

Хронічний же нефрит не так просто зв'язати з певною причиною. Найчастіше має місце спадкова схильність, яка реалізується на тлі стресового впливу.

Це може бути загострення хронічної патології, вагітність, виражена перестомлюваності.

Широкий спектр захворювань, які є основою для вторинного нефротичного синдрому. Він включає дисметаболічні, інфекційні, системні та інші патології, а саме:

  • ревматоїдний артрит,
  • системна червона вовчанка,
  • цукровий діабет з результатом в діабетичну нефропатію,
  • склеродермическая нирка,
  • ендокардит,
  • геморагічні васкуліти,
  • хвороби з алергічним компонентом,
  • лімфогранулематоз,
  • токсичне ураження ниркової тканини,
  • паранеоплатіческій синдром при новоутворення будь-якої локалізації.

При виявленні ознак описуваної патології нирок необхідно проводити детальну диференціальну діагностику, щоб виключити як первинний, так і вторинний характер патології.

Прояв клінічної картини

Основними симптомами незалежно від причини нефротичного синдрому, є набряки. Вони локалізуються спочатку в області обличчя. Надлишки рідини відкладаються навколо очей або в районі підборіддя.

Особа стає більш округлим, а очні щілини звужуються. Лікарі називають такий стан facies nephritica або «нирковий особа».

Набряки м'які, при натисканні ямка довго відновлюється. На дотик шкіра холодна, а зовні бліда. При прогресуючої втрати білків і альбумінів з сечею їх стає менше в крові.

В результаті падає онкотичноготиск плазми. Набряки стають масивними, потім переходять на руки, ноги, тулуб.

Набряклість кистей стає помітною, якщо людина носить кільце. Пацієнту стає важко знімати його. Коли набрякають стопи або гомілки, виникають труднощі з взуттям.

Білки крові губляться у великій кількості. Вони виконують масу функцій. Серед них – участь в реакціях імунітету, згортання крові та інші.

Якщо він протікає з нефротичним синдромом, то дитина часто хворіє. Доводиться призначити не один антибактеріальний препарат, щоб впоратися з інфекцією, яка ускладнює нефротичний синдром.

У літніх пацієнтів можливі геморагічні ускладнення. Вони проявляються в кровоточивості, крововиливах. Крайній ступінь – диссеминированное судинне згортання. Цей стан прирівнюється до шокового, тому лікується тільки в умовах реанімації.

діагностичні заходи

Лікар на прийомі в першу чергу збирає анамнестичні дані, скарги. Важливо звертати увагу на хронологію появи симптомів, їх зв'язок з інфекцією.

При підозрі на нефротичнийсиндром прийнято здійснювати забір крові, сечі на загальний аналіз. Далі біологічні рідини досліджуються більш детально на більшу кількість реагентів.

Біохімія крові визначає концентрацію білка, його фракцій (глобулінів і альбумінів), холестерину (один із проявів нефротичного синдрому – гіперхолестеринемія), креатинін, сечовина, а також калій, натрій, печінкові ферменти.

Використовують аналізи сечі по Нечипоренко, Зимницьким, а також добова протеїнурія. Для виключення бактеріальної природи патологічного стану сеча досліджується на бактеріологічний посів.

УЗД, біопсія і рентгенографія – наступні етапи діагностики власне патології нирок. Але для виключення вторинного характеру хвороби потрібні інші аналізи з дослідженнями:

  • ІФА на ВІЛ, гепатити,
  • антитіла до кардіоліпіну,
  • глікемічний профіль,
  • амілоїд щоки або слизової прямої кишки,
  • онкомаркери крові.

Важливо визначити причину, щоб лікувати захворювання прицільно і ефективно.

методи терапії

При нефротичному синдромі первинного характеру, лікуванням хворих займається або лікар нефролог, або уролог.

Вдруге виникає патологія гломерулярного фільтра – доля профільного фахівця в залежності від фонової патології.

Але лікування повинно бути скориговано з урахуванням думки нефролога. Патологія серйозна, тому вирішення цієї проблеми має бути комплексним.

Які симптоми і ускладнення вимагають лікування

Патогенетична терапія потрібна при наявності високої активності процесу.До таких ситуацій відносять високу втрату білка з сечею – протеинурию більше 3 г / л. Друга ситуація – виражені набряки. В цьому випадку потрібне підключення діуретиків, а також використання амінокислот.

Синдром ДВЗ лікується не в нефрологічному відділенні, а в умовах реанімації. Для лікування знадобиться цілий комплекс препаратів, а також взаємодія докторів різних спеціальностей.

необхідні медикаменти

В умовах спеціалізованого нефрологічного або ж терапевтичного стаціонару використовуються кілька груп препаратів. Серед них:

  • цитостатичні засоби (Хлорбутин, Циклофосфан),
  • глюкокортикоїди (преднізолон, дексаметазон),
  • сечогінні засоби (фуросемід, Триамтерен, Верошпирон або Інспра),
  • гіпотензивна терапія.

Основний принцип лікування нефротичного синдрому – імуносупресія або зниження агресії власних імунних сил до своїх же тканин. Адже переважаючий механізм розвитку цього стану – аутоімунний. Для цього розраховують дози глюкокортикоїдних гормонів або цитостатичних препаратів.

Сечогінні засоби покликані в якості симптоматичної терапії.

Але при використанні петльових діуретиків з сечею втрачається калій. Тому їх можна комбінувати з калій-зберігаючих сечогінними засобами – ВЕРОШПІРОНУ або торасеміду.

При великій втраті білка з сечею нефрологи рекомендують вдаватися до вливання розчинів, що містять амінокислоти і білки. Це дозволить уникнути фатальних ускладнень.

Гормональні та цитостатичні препарати

Глюкокортикоїди і засоби, що впливають на поділ клітин, показані для лікування нефротичного синдрому.

Сенс призначення цих медикаментів в зменшенні активності запалення, клітинної або гуморальної (антитільний) агресії.

Серед гормональних засобів використовують:

Дозування Преднізолону для дорослих при високій активності процесу становить 80 мг за добу. В 1 таблетці 5 мг, тобто 16 таблеток застосовуються протягом дня. Їх ділять на 4 прийоми.

Потім дозування поступово знижують до підтримують. Їх можна приймати амбулаторно. При неефективності від глюкокортикоїдів приходячи до призначення наступної групи засобів – цитостатиків.

підтримуюча терапія

Терапія на госпітальному рівні не закінчується.Нефрологи на цьому етапі підбирають підтримуючу дозу патогенетичних засобів, які далі призначаються дільничним терапевтом або амбулаторним нефрологом.

Завдання цих фахівців – моніторинг стану хворого. При погіршенні стану вони знову направляють пацієнта на стаціонарне лікування.

Рекомендації для хворих після виписки

Слід постійно відвідувати терапевта і нефролога. Кратність візитів обмовляється в кожному конкретному випадку індивідуально. На момент огляду пацієнт повинен здавати наступний ряд аналізів і досліджень:

  • аналіз сечі загальний,
  • проба Нечипоренко,
  • проба за Зимницьким,
  • добова протеїнурія,
  • двічі за рік – ультразвукове дослідження нирок,
  • креатинін, сечовина, калій, білок, альбумін, глобуліни крові в рамках біохімічного аналізу.

Важливо відстежувати зміни в динаміці, щоб вживати заходів щодо подальшого лікування, його інтенсифікації або зменшення обсягу.

попередження недуги

Специфічних превентивних заходів не існує при даній патології. Проте, проходження профілактичних оглядів дозволить не упустити зміни в аналізах і клінічні прояви нефротичного синдрому.

Самолікування може при цьому захворюванні тільки нашкодити. Потрібна консультація кваліфікованого лікаря.

Нефротичний синдром – що це таке

Ниркові синдроми діагностуються на основі інформації про зміни в аналізах сечі і крові. Захворювання такого типу супроводжують набряки, що локалізуються по всьому тілу, крім того, для них характерна підвищене згортання крові. Нефротичний синдром – це розлад роботи нирок, внаслідок чого збільшується кількість білка, що віддаляється з організму шляхом сечовипускання (це називається протеїнурією). Крім того, при патології відбувається скорочення альбуміну в крові і порушується обмін жирів, білків.

Нефротичний синдром – причини

Поки залишаються не до кінця вивченими причини нефротичного синдрому, проте вже відомо, що вони діляться на первинні і вторинні. До числа перших відноситься спадкова схильність до гломерулонефриту, хвороби сечовивідних шляхів, вроджені патології функціонування і будови нирок (недуга частіше виникає при амілоїдозі, при нефропатії вагітних, при пухлинах нирок, при пієлонефриті).Вторинними причинами розвитку захворювання вважаються:

  • вірусні інфекції, включаючи гепатит і СНІД,
  • еклампсія / прееклампсія,
  • цукровий діабет,
  • туберкульоз,
  • частий прийом медикаментів, які впливають на роботу нирок / печінки,
  • зараження крові,
  • виникнення алергічних реакцій,
  • ендокардит хронічного типу,
  • отруєння хімічними речовинами,
  • вроджена недостатність серцевого м'яза,
  • онкологічні новоутворення в нирках,
  • вовчак, інші аутоімунні хвороби.

Нефротичний синдром – класифікація

Як було написано вище, захворювання може бути первинним або вторинним, в залежності від причин його появи. При цьому перша форма патології підрозділяється на придбану і спадкову. Якщо з останнім видом нефропатії все ясно, то придбана характеризується раптовим розвитком хвороби на тлі різних ниркових недуг. Класифікація нефротичного синдрому також включає идиопатическую форму захворювання, при якій її причини залишаються невідомими (встановити їх неможливо). Ідіопатична мембранозная нефропатія частіше діагностується у дітей.

Існує, крім того, інша класифікація, яка грунтується на реакції організму на лікування захворювання гормонами. Так, патологія підрозділяється на:

  • гормоночутливий (добре лікується препаратами гормонального типу),
  • нечутливу до гормонів (при цьому лікування проводиться медикаментами, які пригнічують інтенсивність нефротичного синдрому).

Залежно від ступеня вираженості симптомів, захворювання нирок може бути:

  • гострим (при цьому ознаки недуги проявляються одноразово),
  • хронічним (симптоматика виникає періодично, після чого настає період ремісії).

Нефротичний синдром – патогенез

Патологія частіше вражає дитини, а не дорослого, при цьому розвивається синдром, як правило, у віці до 4 років. Статистика говорить про те, що більш схильні до недугу хлопчики, ніж дівчатка. Патогенез нефротичного синдрому полягає в тому, що в організмі людини порушується білково-ліпідний обмін, в результаті чого в сечі накопичуються ці дві речовини, які просочуються в клітини шкіри. Як наслідок виникає характерна симптоматика нефропатії – набряклість.Без правильної терапії хвороба призводить до тяжких ускладнень, а в крайньому випадку можливий летальний результат.

Нефротичний синдром у дітей

Це збірне поняття включає цілий комплекс симптомів і характеризується великими набряками жирової клітковини, скупченням рідини в порожнинах організму. Природжений нефротичний синдром у дітей, як правило, розвивається в дитячому віці і аж до 4 років. При цьому визначити причину захворювання у малюків часто не представляється можливим або є скрутної завданням. Лікарі пов'язують дитячу нефропатию з несформованою імунною системою дитини і його вразливістю до ряду патологій.

Вроджене захворювання фінського типу у дитини може розвиватися навіть внутрішньоутробно і аж до 3 років. Синдром отримав таку назву внаслідок дослідження його фінськими вченими. Нерідко нефропатія у дітей виникає на тлі інших недуг:

  • при гломерулонефриті,
  • системної вовчак,
  • склеродермії,
  • васкулите,
  • діабеті,
  • амілоїдозі,
  • онкології.

Крім перерахованих патологічних станів, поштовхом може послужити хвороба мінімальних змін або фокальний сегментарний гломерулосклероз.Діагностика нефротичного синдрому у дітей не представляється складним завданням: навіть внутрішньоутробно можна виявити патологію за допомогою аналізу навколоплідної рідини і ультразвукового дослідження.

Гострий нефротичнийсиндром

Захворювання, яке діагностували вперше називають «гострий нефротичнийсиндром». До попередньої патології симптоматиці відносяться:

  • спад працездатності, слабкість,
  • зниження діурезу,
  • набряки, який починається через затримку води та натрію в організмі (локалізується симптом повсюдно: від особи до щиколоток),
  • підвищення артеріального тиску (діагностується у 70% хворих).

Причини гострого нефротичного синдрому усуваються за допомогою антибактеріальної терапії. При цьому курс лікування триває приблизно 10-14 діб. Патогенетична терапія передбачає застосування антикоагулянтів (на основі гепарину) і антиагрегантів (курантил). Крім того, обов'язковою складовою відновлення здоров'я пацієнта є симптоматичне лікування, яке включає прийом препаратів, що надають діуретичний ефект (Гипотиазид, Фуросемид). При ускладненою, довго триває хвороби призначають кортикостероїди і пульс-терапію.

Хронічний нефротичнийсиндром

Для даної форми захворювання характерна зміна періодів загострення і ремісії. Як правило, хронічний нефротичний синдром діагностується в дорослому віці через неправильне або недостатнє лікування гострої нефропатії в дитинстві. Основні клінічні ознаки патології залежать від її форми. Поширена симптоматика синдрому – це:

  • підвищення артеріального тиску,
  • набряклість на тілі, обличчі,
  • погана робота нирок.

Самостійне лікування захворювання неприпустимо: основна терапія відбувається в умовах спеціалізованого стаціонару. Загальними вимогами до всіх хворих є:

  • солі дієта,
  • обмеження прийому рідини,
  • прийом призначених лікарем препаратів,
  • дотримання рекомендованого режиму,
  • уникнути переохолодження, психічних і фізичних навантажень.

Нефротичний синдром – симптоми

Основною ознакою нефропатії є набряклості на тілі. При першій стадії патології вона локалізується переважно на обличчі (як правило, на століттях). Після набряки виникають в області статевих органів, попереку. Симптом поширюється на внутрішні органи: рідина накопичується в очеревині, просторі між легкими і ребрами, підшкірній клітковині, перикарді.Інші ознаки нефротичного синдрому – це:

  • сухість у роті, часта спрага,
  • Загальна слабкість,
  • запаморочення, сильні головні болі,
  • порушення сечовипускання (обсяг виділення сечі знижується до літра на добу),
  • тахікардія,
  • діарея / блювота або нудота,
  • хворобливість, тяжкість в області попереку,
  • збільшення очеревини (живіт починає рости),
  • шкіра стає сухою, блідою,
  • знижується апетит,
  • задишка в стані спокою,
  • судоми,
  • розшарування нігтів.

Нефротичний синдром – диференціальна діагностика

Для визначення форми і ступеня захворювання проводиться диференціальна діагностика нефротичного синдрому. При цьому основними методиками виступають огляд, опитування хворого, взяття лабораторних аналізів і проведення апаратного обстеження пацієнта. Диференціальна діагностика здійснюється лікарем-урологом, який оцінює загальний стан хворого, проводить огляд і пальпацію набряків.

Аналізи сечі і крові піддаються лабораторної діагностики, в ході якої здійснюються біохімічні та загальні дослідження. При цьому фахівці виявляють знижений або підвищений кількість в рідинах альбуміну, білків, холестерину.За допомогою діагностичних методик визначається фільтраційна здатність нирок. Апаратна діагностика передбачає:

  • біопсію нирок,
  • УЗД нирок (це дозволяє виявити новоутворення в органі),
  • сцинтиграфию з контрастом,
  • ЕКГ,
  • рентген легенів.

Лікування нефротичного синдрому

Терапія захворювання передбачає комплексний підхід. Лікування нефротичного синдрому обов'язково включає прийом глюкокортикоїдів (Преднізол, Преднізолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднізолон, Метипред), які допомагають зняти набряклість, мають протизапальну дію. Крім того, пацієнту з нефропатією призначаються цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамід), що стримують поширення патології, і імунодепресанти, вони ж антиметаболіти, для незначного зниження імунітету (це потрібно для лікування захворювання).

Обов'язковою складовою медикаментозного лікування нефротичного синдрому є прийом сечогінних засобів – діуретиків типу Верошпірону, які служать ефективним способом зняття набряклості. Крім того, при даному захворюванні передбачено введення спеціальних розчинів в кров – інфузійна терапія.Препарати, концентрацію і об'єм лікар розраховує індивідуально для кожного пацієнта). До таких медикаментів відносяться антибіотики і альбумін (заміняє плазму речовина).

Дієта при нефротичному синдромі

Пацієнтам з нефропатією при яскраво вираженою набряклості і відхиленнях білка в сечі обов'язково потрібно дотримуватися дієти. Вона спрямована на нормалізацію обмінних процесів і попередження подальшого утворення набряків. Дієта при нефротичному синдромі передбачає вживання не більше 3000 ккал на добу, при цьому їжа повинна надходити в організм у невеликих кількостях. Під час лікування синдрому потрібно відмовитися від гострих, жирних продуктів, мінімізувати сіль в раціоні і скоротити обсяг споживання рідини до 1 літра в день.

При нефротичному синдромі варто виключити з меню наступні продукти:

  • хлібобулочні вироби,
  • смажена їжа,
  • тверді сири,
  • молочні продукти з високим відсотком жирності,
  • жирна їжа,
  • маргарин,
  • газовані напої,
  • каву, міцний чай,
  • приправи, маринади, соуси,
  • часник,
  • бобові,
  • цибуля,
  • солодощі.

Ускладнення нефротичного синдрому

Неправильне або несвоєчасне лікування нефропатії може спричинити негативні наслідки, включаючи поширення інфекцій через ослаблений імунітет.Це пояснюється тим, що під час терапії використовуються пригнічують імунну систему препарати, щоб збільшити вплив певних медикаментів на уражені органи. Можливі ускладнення нефротичного синдрому включають нефротичний криз, при якому білки в організмі знижуються до мінімуму, а АТ зростає.

Небезпечним для життя ускладненням може стати набряк головного мозку, який розвивається внаслідок скупчення рідини і зростання тиску всередині черепа. Іноді нефропатія тягне набряк легенів і інфаркт, для якого характерний некроз тканин серця, поява згустків в крові, тромбоз вен і артерій, атеросклероз. Якщо патологію виявили у вагітної, то для неї і плода це загрожує гестозом. У крайніх випадках лікар рекомендує вдатися до переривання вагітності.

Симптоми нефротичного синдрому

Ознаки нефротичного синдрому однотипні, незважаючи на відмінність викликають його причин.

Провідним проявом служить протеїнурія, що досягає 3,5-5 і більше г / добу, причому до 90% виведеного з сечею білка складають альбуміни. Масивна втрата білка з сечею викликає зниження рівня загального сироваткового білка до 60-40 і менш г / л.Затримка рідини при нефротичному синдромі може проявлятися периферичними набряками, асцитом, анасаркой (генералізований набряком підшкірної клітковини), гідротораксом, гідроперикард.

Прогресування нефротичного синдрому супроводжується загальною слабкістю, сухістю в роті, спрагою, втратою апетиту, головним болем, вагою в попереку, блювотою, здуттям живота, проносом. Характерною ознакою нефротичного синдрому служить олігурія з добовим діурезом менш 1 л.

Можливі явища парестезії, біль у м'язах, судоми. Розвиток гидроторакса і гідроперикарда викликає задишку при русі і в спокої. Периферичні набряки сковують рухову активність хворого. Пацієнти з нефротичним синдромом мляві, малорухливі, бліді, відзначають підвищений лущення і сухість шкіри, ламкість волосся і нігтів.

Нефротичний синдром може розвиватися поступово або бурхливо, супроводжуватися менш і більш вираженою симптоматикою, що залежить від характеру перебігу основного захворювання. За клінічним перебігом розрізняються 2 варіанти нефротичного синдрому – чистий і змішаний. У першому випадку нефротичнийсиндром протікає без гематурії і гіпертензії, у другому може приймати НЕФРОТИЧНИМ-гематурической або нефротичний-гіпертонічну форму.

Ускладненнями нефротичного синдрому можуть з'явитися периферичні флеботромбоз, вірусні, бактеріальні, грибкові інфекції, набряк мозку або сітківки, нефротичний криз (гіповолемічний шок).

Діагностика нефротичного синдрому

Провідними критеріями розпізнавання нефротичного синдрому служать клініко-лабораторні дані.

При нефротичному синдромі об'єктивний огляд виявляє бліді ( «перламутрові»), холодні і сухі на дотик шкірні покриви, обкладений язик, збільшення розмірів живота, гепатомегалії, набряки. При гідроперікарде відзначається розширення меж серця і приглушення тонів, при гидротораксе – вкорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання, застійні хрипи. На ЕКГ реєструється брадикардія, ознаки дистрофії міокарда.

В загальному аналізі сечі при нефротичному синдромі визначається підвищена відносна щільність (1030-1040), лейкоцитурія, циліндрурія, наявність в осаді кристалів холестерину і крапель нейтрального жиру, рідко – мікрогематурія.

У периферичної крові – збільшення ШОЕ (до 60-80 мм / год), минуща еозинофілія, збільшення числа тромбоцитів (до 500-600 тис.), Невелике зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів.Порушення згортання, які виявляються за допомогою дослідження коагулограми, можуть виражатися в невеликому підвищенні або розвитку ознак ДВС-синдрому.

Дослідження біохімічного аналізу крові при нефротичному синдромі виявляє характерну гипоальбуминемию і гіпопротеїнемію (менш 60-50 г / л), гіперхолестеринемію (холестерин більше 6,5 ммоль / л), в біохімічному аналізі сечі визначається протеїнурія понад 3,5 г на добу.

Для з'ясування ступеня вираженості змін ниркової тканини при нефротичному синдромі може знадобитися проведення УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин, нефросцинтиграфии.

З метою патогенетичної обгрунтованості лікування нефротичного синдрому вкрай важливо встановлення причини його розвитку, в зв'язку з чим потрібно поглиблене обстеження з виконанням імунологічних, ангіографічних досліджень, а також біопсії нирки, ясна або прямої кишки з морфологічним дослідженням біоптатів.

Прогноз і профілактика нефротичного синдрому

Перебіг і прогноз нефротичного синдрому тісно пов'язані з характером розвитку основного захворювання. В цілому усунення етіологічних чинників,своєчасне і правильне лікування нефротичного синдрому дозволяє відновити функції нирок і досягти повної стабільною ремісії.

При неліквідованих причини нефротичнийсиндром може приймати персистирующее або рецидивуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність.

Профілактика включає раннє і ретельне лікування ниркової і позанирковим патології, яка може ускладнитися розвитком нефротичного синдрому, обережне і контрольоване застосування лікарських засобів, що мають нефротоксичну і алергічних дією.

Гістологічна класифікація Правити

Діагностика грунтується на виявлених змінах в аналізах крові і сечі (протеїнурія, гіперліпідемія, гіпопротеїнемія), на клінічних даних. Клініка Мінс (НС з мінімальними змінами) розгортається поступово, причому переважають екстраренальні симптоми, особливо набряклий: з'являються наростаючі набряки, спочатку століття, особи, поперекової області (в подальшому можуть досягати ступеня анасарки – поширений набряк підшкірної клітковини), статевих органів, асцит, гідроторакс , рідше – гидроперикард.Характерна значна гепатомегалія внаслідок дистрофії печінки. Шкіра стає блідою ( «перламутрова» блідість) при відсутності анемії, сухий, з'являються ознаки гіповітамінозу А, С, В1, В2, дистрофічні зміни. Можуть спостерігатися ламкість і потускнение волосся, на шкірі – тріщини, з яких витікає рідина, striae distensae. Дитина млявий, погано їсть, розвивається задишка, тахікардія, систолічний шум на верхівці ( «гіпопротеінеміческіе кардиопатия»).

Важким ускладненням у хворих анасаркой, тобто вираженою гіпопротеїнемією, може бути гіповолемічний шок, якому передують анорексія, блювота, різкі болі в животі. У спостереженнях Н. Д. Савенкової і А. В. Папаяна (1997) абдомінальний больовий синдром розвивається у 23,5% дітей з гипоальбуминемией менше 15 г / л, а мігруючі рожеподобний еритеми у 33,3%, тромботичні епізоди у 12,5 %, гострої ниркової недостатності у 3,3% дітей з тієї ж виразністю гіпоальбумінемії, тоді як нефротичний гіповолемічний шок відзначений лише при рівні білка в сироватці менше 10 г / л (у 5%). У міру сходження набряків стає дедалі помітнішою зменшення маси скелетних м'язів.

Артеріальний кров'яний тиск зазвичай нормальне, лише у до10% дітей може бути короткочасна артеріальна гіпертензія.Рівень альбуміну в сироватці крові у таких дітей менше 10 г / л.

Зміст загального білка в плазмі (сироватці) крові знижений іноді до 40 г / л.

Особливо різко знижена концентрація альбумінів і g-глобуліну, тоді як рівень a2-глобулінів підвищений, тобто спостерігається різка диспротеинемия. Сироватка крові має молочний колір, в ній знаходять високий рівень ліпідів, холестерину, фібриногену. Рівень азотистих шлаків крові, як правило, нормальний, а вміст калію і натрію знижено. ШОЕ різко збільшена (до 50-70 мм / год).

Ренальная симптоматика – олігурія з високою відносною щільністю (1,026-1,030) сечі і вираженапротеїнурія. При дослідженні клубочковоїфільтрації по ендогенному креатиніну отримують нормальні і навіть підвищені показники, але це помилкове враження. Якщо врахувати ступінь протеїнурії, то клубочкова фільтрація при Мінс завжди знижена.

Клінічна картина, перебіг і результат НС, ускладнить дифузний гломерулонефрит, відрізняються від клініки Мінс.

Січовий синдром при Мінс складається з наступних симптомів:

2. олігурія з високою відносною щільністю сечі,

Протеїнурія при Мінс, як правило, селективна,тобто в сечі знаходять білки плазми крові з молекулярною масою менше 85 000 (альбумін і його полімери, преальбуміни, сидерофилина, гаптоглобін, трансферин, a1- і b-глобуліни, a1- і a2-глікопротеїни і ін.). У більшості випадків у дітей з селективної протеинурией прогноз краще, і вони чутливі до терапії глюкокортикоїдами. У генезі протеїнурії має значення і порушення реабсорбції білка в ниркових канальцях. Неселективна протеїнурія, коли в сечі є багато великомолекулярних білків, як правило, наслідок фибропластическом процесу, склерозу, тобто для Мінс нехарактерна. Нагадаємо, що у здорової дитини старше 4 років в сечі може бути до 100-150 мг білка.

Олигурия пов'язана з гіповолемією, гиперальдостеронизмом, ураженням канальців. Через протеїнурії відносна щільність сечі збільшена, досягає 1,040. Висока активність в крові хворих і АДГ.

Іноді при НС відзначається масивна лейкоцитурія, обумовлена ​​імунопатологічним процесом в нирках. Лейкоцитурия частіше короткочасна і не пов'язана з бактеріальною інфекцією, тобто на пієлонефрит. Частота виявлення лейкоцитурії і еритроцитурія при Мінс за даними різних авторів не перевищує 10%.

При великій кількості білка в сечі він може згорнутися ще в канальцях, приймаючи їх форму, на цей зліпок нашаровується жіроперерожденний нирковий епітелій – так утворюються гіалінові, зернисті і воскові циліндри.

Набряки. Масивна і тривала альбумінурія у хворого з НС врешті-решт неминуче викликає гіпопротеїнемію, так як втрати білка перевищують інтенсивність його синтезу. Гипопротеинемия веде до порушення старлінгова рівноваги між гідродинамічним, фільтраційним і колоїдно-осмотичним тиском. Це призводить до переважання відтоку рідини з артеріального русла над припливом. Набряки починають з'являтися, коли рівень альбуміну знижується нижче 27 г / л плазми і розвиваються завжди, якщо гипоальбуминемия досягає 18 г / л.

У патогенезі набряків важливу роль відіграє і вторинний гіперальдостеронізм, типовий для НС. В результаті його в організмі затримується натрій, а отже, і вода, хоча в крові є гіпонатріємія.

Гипопротеинемия. Основною причиною гіпопротеїнемії у хворих з НС є великі втрати альбуміну з сечею і переміщення їх в тканини. Крім того, мають значення підвищений катаболізм альбумінів, порушення белоксинтезирующей функції печінки.Зменшення вмісту g-глобулінів в крові хворих перш за все з порушенням їх синтезу. Гіпоальбумінемія і гіповолемія, дефіцит антикоагулянтів – антитромбіну III і протеїнів С і S, гиперфибриногенемия, гіперліпідемія створюють загрозу для тромботичних порушень у хворих Мінс.

Гіперліпідемія. Деякі автори пов'язують збільшення рівня ліпопротеїнів низької та дуже низької щільності, холестерину і ліпідів (вільні жирні кислоти, тригліцериди, фосфоліпіди та ін.) При НС з порушенням функції печінки, інші пояснюють це явище зниженням функції щитовидної залози. У зв'язку з тим, що внутрішньовенне введення розчину альбуміну перешкоджає наростанню гіперхолестеринемії, припускають, що збільшення рівня холестерину в крові відбувається компенсаторно внаслідок зменшення вмісту альбумінів. Оскільки ліпідемія в експерименті можна отримати після перев'язки сечоводів, висловлюють думку про те, що гіперхолестеринемія і ліпідемія при Мінс мають ниркове походження і залежать від пошкодження інтермедіарного обміну в ферментної системі канальців. У генезі гіперліпідемії має значення також низький рівень в кровілецитин-холестерінацетілтрансферази, у великих кількостях виділяється з сечею, і низька активність ліпопротеідліпази. При Мінс зазвичай діагностують IIа і IIб типи гиперлипидемий.

Порушення фосфорно-кальцієвого обміну (гіпокальціємія, остеопороз, остеомаляція) обумовлені порушенням функції нирок, а також метаболізму вітаміну D.

Порушення обміну заліза і мікроелементів з низькими рівнями в крові як заліза, так і цинку, міді, кобальту визначають в значній мірі схильність таких хворих до анеміям, трофічних розладів шкіри, затримки росту, а можливо – імунодефіцитів.

В'язкість крові при Мінс підвищена за рахунок гіперліпідемії, підвищеній адгезивности тромбоцитів. У той же час рівні факторів згортання крові (прокоагулянтов) і антісвертиванія (антитромбін III, протеїни С і S) знижені, що і пояснює порівняно низьку частоту декомпенсированного ДВС-синдрому при Мінс.

Інфекції – перш одне з дуже частих ускладнень Мінс. Особливо часто були перитоніти, які в більшості випадків викликалися пневмококами, але в 25-50% випадків – кишковою паличкою.

Характерна клініко-лабораторний картина Мінс в переважній більшості випадків (90-95%) у дітей 2-7 років дозволяє поставити діагноз без біопсії нирок.Хороший і швидкий відповідь на терапію глюкокортикоїдами підтверджує діагноз. У той же час, доцільно у будь-якої дитини з НС визначити рівень IgE, з'ясувати наявність хронічних персистуючих вірусних інфекцій (гепатит B, цитомегалія, герпес-вірусні інфекції та ін.), Так як позитивні результати суттєво доповнюють і модифікують терапію. Про рецидивуючому перебігу НС свідчать 2 рецидиву в рік, а про часто рецидивуючому – 3 і більше рецидивів на рік. Ремісію констатують при відсутності протеїнурії або її значенні менше 4 мг / м2 на годину і досягненні рівня альбуміну сироватки 35 г / л. Біопсія показана дітям з НС у віці до року і старше 12 років, бо у них дуже мала частота Мінс.

Перш за все Нефротичний синдром необхідно диференціювати від гломерулонефриту, ВКВ, амілоїдозу нирок, інтерстиціальний нефрит, тромбозу печінкових вен.

  • Дієта – при порушенні функції нирок обмеження прийому рідини, солі, оптимальне за віком кількість білка
  • Інфузійна терапія (альбумін, реополіглюкін та ін)
  • діуретики

сечогінні засоби відіграють велику роль в лікуванні захворювання нирок,однак при безконтрольному і тривалому їх застосуванні можуть наступити різка втрата натрію і зниження об'єму циркулюючої крові, гіпокаліємія і метаболічний ацидоз. Форсований діурез за допомогою великих доз діуретиків, як і ультрафільтрація, в умовах різкої гіпоальбумінемії або вираженій нирковій недостатності може ускладнитися важкокерована гіповолемічного шоком або подальшим зниженням клубочкової фільтрації. Тому лікування діуретиками рекомендується проводити максимально короткий час і відновлювати тільки у випадках помітного зниження діурезу і наростання набряків.

Для лікування нефротичних набряків зазвичай застосовують фуросемід – 20 – 400 мг всередину, 20 – 1200 мг внутрішньовенно), який надає досить потужне і швидке, хоча і короткочасне, дія. Подібно фуросеміду діє і етакринова кислота (50 – 200 мг / добу). Слабше діє гипотиазид, діуретичний ефект якого спостерігається через 1 – 2 год після прийому 25 – 100 мг препарату. Важливу роль в боротьбі з набряками грають калійзберігаючі діуретики – триамтерен, амілорид, особливо спіронолактони (альдактон, верошпирон).Верошпирон застосовують в дозі від 25 до 200-300 мг на добу, Він найбільш еффектііен в поєднанні з тіазидового діуретиками, фуросемідом. Набряки – при нефротичному синдромі, обумовленому амілоїдозом, відрізняються великою резистентністю до сечогінних засобів.

  • гепарин
  • антибактеріальна терапія
  • кортикостероїди

Глюкокортикоїди (ГК) – преднізолон (ПЗ) (медопред, преднізол, преднізолон) і метилпреднізолон (МП) (метіпред, солу-медрол) – є першими препаратами вибору при імуносупресивному лікуванні ГН. ГК впливають на перерозподіл імунокомпетентних і запальних клітин, перешкоджаючи їх надходженню в осередок запалення, пригнічують їх чутливість до медіаторів запалення, пригнічують секрецію таких прозапальних цитокінів, як ФНП-α, ІЛ-1, ІЛ-2, ІЛ-6. ГК запускають процеси глюконеогенезу, сприяючи включенню антитіл в вуглеводний обмін і тим самим знижуючи їх кількість, тонізують капілярну стінку і знижують гіперемію за рахунок активації і набухання перицитів. Введення великих доз ГК у вигляді «пульсів» МП пригнічує утворення ДНК-антитіл, призупиняє утворення імунних комплексів, зменшує їх масу і сприяє виходу з субендотеліальних шарів гломерулярной базельной мембрани, підвищує клубочкову фільтрацію і нирковий кровообіг.ГК призначаються дітям у всіх випадках вперше виник НС, при рецидивах гормоночутливості НС (як правило, НСМІ), при прогресуючому перебігу ГН, в поєднанні з іншими імунодепресантами та ін.

На практиці застосовуються три режими ГК терапії.

Постійний пероральний прийом ПЗ в дозі 1-2 мг / кг в 2-4 прийоми з урахуванням добової активності кори надниркових залоз (максимальні дози препарату в ранкові години з подальшим зниженням, останній прийом не пізніше 16.00) призначається на початку лікування для досягнення ремісії.

Альтернирующий (альтернативний) режим прийому ПЗ використовується при переході на підтримуючу терапію. Полягає в прийомі добової дози ПЗ через день, що дозволяє при збереженні клінічного ефекту значно знизити побічні явища: гострі – безсоння, ейфорію, психоз, підвищення апетиту, хронічні – набряки, ожиріння, міопатію, Стрий, атрофію шкіри, гірсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, підвищення артеріального тиску, стероїдний діабет, адреналовий криз – гостру надпочечниковую недостатність при раптовій відміні препарату. Також існує варіант альтернирующего режиму з прийомом ПЗ щодня протягом 3 днів, потім 3-4 дні перерви. За ефективністю обидва режими альтернирующего прийому ПЗ приблизно однакові.

Пульс-терапія МП використовується для досягнення дуже високих концентрацій ГК в плазмі. Полягає у внутрішньовенному краплинному введенні протягом 20-40 хв близько 30 мг / кг МП (не більше 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Кількість введень, а також разова і сумарна доза визначаються обраної схеми терапії даної патології.

Побічні ефекти глюкокортикоїдів можуть бути наступними: безсоння, ейфорія, психоз, підвищення апетиту, набряки, ожиріння, міопатія, стрії, атрофія шкіри, гірсутизм, акне, остеопороз, катаракта, підвищення артеріального тиску, стероїдний діабет, адреналовий криз (гостра недостатність надниркових залоз при раптовій відміні препарату)

Цитостатичні (цитотоксичні) препарати (ЦС). Алкілуючі агенти: циклофосфамід (циклофосфан, цітоксан) і хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) – порушують поділ клітин за рахунок зв'язування з нуклеїновими кислотами ядерної ДНК. Надходять в організм в неактивному стані, активізуються в печінці. Діють невибіркову на все діляться клітини (неселективні іммуносупрессанти).

Циклофосфамід призначається всередину або у вигляді «пульсів». Всередину препарат призначається з розрахунку 2,0-2,5 мг / кг / сутна 8-12 тижнів при лікуванні гормонозалежного або часторецідівірующій НС на тлі поступового зниження дози альтернирующего режиму ПЗ, а також при гормонорезистентними.

Пульс-терапія циклофосфамідом проводиться на тлі альтернирующего курсу ПЗ при гормонозалежних і гормонорезистентними НС з розрахунку 12-17 мг / кг внутрішньовенно крапельно. Кількість «пульсов» і часовий інтервал між ними залежать від обраної схеми терапії. Інший варіант – «пульс» 1 раз на місяць протягом 6-12 міс, в кумулятивній дозі не вище 250 мг / кг.

Хлорамбуцил приймається per os в дозі 0,15-0,2 мг / кг / добу протягом 8-10 тижнів для лікування гормонозалежного і часторецідівірующій НС, рідше при гормонорезистентними НС, на тлі альтернирующего курсу ПЗ з поступовим зниженням.

Антиметаболіти – азатіоприн і метотрексат – в даний час при лікуванні ГН використовуються рідко. З побічних дій цитостатиків можливі: при застосуванні циклофосфану – нудота, блювота, лейкопенія, геморагічний цистит, недостатність гонад, хлорбутина – легеневий фіброз, дерматит, судоми, гепатопатія, лейкопенія.

Що таке нефротичнийсиндром?

Нефротичний синдром залежно від ступеня і тяжкості хвороби буває:

  1. Первинний (Може бути як спадковим, так і набутим)
  2. вторинний (Утворюється на тлі іншого запального процесу)
  3. ідіопатичний (Такий вид нефротичного синдрому, коли причину її появи вкрай складно встановити).

За ступенем прояву нефротичнийсиндром класифікується на:

  • гострий (В даній ступеня ознаки захворювання яскраво виражені)
  • хронічний (У хвороби є період загострення і ремісії, утворюється такий вид захворювання при його несвоєчасному і неповному лікуванні).

Згідно з медичною статистикою на цю недугу найчастіше страждають діти до п'яти років і дорослі до тридцяти п'яти років. У літніх людей нефротичнийсиндром не виникає. Можна відзначити, що причиною появи захворювання є порушення білково-ліпідного і жирового обміну. При таких порушеннях, збільшується кількість білків в урине. А коли білки в результатах аналізу сечі становить високу концентрацію, вони мають властивості руйнувати епітеліальні клітини.

причини хвороби

Нефротичний синдром, як було зазначено вище, може бути первинним і вторинним, і причини появи того чи іншого виду хвороби відрізняються.

Причини первинного нефротичного синдрому:

  • Спадкова нефропатія.
  • Нефропатія з мінімальними змінами (мембранозная).
  • Гломерулонефрит.
  • Первинний амілоїдоз нирок.
  • Пухлини нирок.
  • Пієлонефрит.

Причини вторинного нефротичного синдрому:

  • Цукровий діабет.
  • Амілоїдоз.
  • Гепатит В і С.
  • Попередня еклампсія.
  • Хроніческійгломерулонефріт.
  • Нефропатія.
  • Туберкульоз.
  • Сепсис.
  • Лімфогранулематоз.

Сприяє розвитку нефротичного синдрому збої в імунній системі людини. З'ясувати причину захворювання у дитини досить складно, це пов'язано з економікою, що розвивається імунною системою.

симптоматика

  • Набряклість обличчя і кінцівок.
  • Загальне нездужання організму.
  • Швидка втомлюваність.
  • Сильна спрага і сухість слизових.
  • Регулярні головні болі і запаморочення.
  • Біль в поперековому відділі.
  • Нудота і блювання.
  • Діарея.
  • Тахікардія.
  • Рідкісне сечовипускання.
  • У сечі виявляються кровоносні жилки.
  • Збільшення обсягу живота.
  • Втрата апетиту.
  • Регулярна задишка, утруднене дихання.
  • Сухість, лущення і блідість шкірних покривів.
  • Судоми.
  • Випадання волосся.
  • Розшарування нігтів.

У разі, коли нефротичний синдром перейшов в хронічну форму, то симптоми менш виражені, на відміну від гострої форми.

функції нирок

  • видільна (виділяють надлишок води, азотовмісні відходи),
  • захисна (виводять з організму токсичні сполуки),
  • бере участь в гомеостазі (підтримання постійного складу внутрішнього середовища),
  • кроветворная (виділяють еритропоетин, який стимулює утворення еритроцитів в червоному кістковому мозку),
  • регуляція артеріального тиску (через певні реакції контролюють рівень артеріального тиску).

механізм фільтрації

Для нормальної життєдіяльності всіх клітин живого організму необхідна рідке середовище, в якій спостерігається збалансований вміст води і корисних речовин. З тканинної рідини клітини споживають їжу необхідну для росту, через неї ж виводяться відходи клітинної активності. При цьому в тканинної рідини повинен підтримуватися постійний баланс поживних речовин і відходів. Нирки є ефективним фільтраційним апаратом, так як вони виводять з організму відходи клітинної діяльності і підтримують збалансований склад тканинної рідини.

Нирки складаються з крихітних структурно-функціональних одиниць – нефронів.

Нефрон складається з наступних відділів:

  • нирковий тільце (включає капсулу Боумена і клубок кровоносних капілярів),
  • звивистих канальців (проксимальний і дистальний відділ),
  • петля нефрона (петля Генле).

Нефрони очищають кров, що надходить через ниркову артерію в клубочок кровоносних капілярів. Вони поглинають практично всі речовини, за винятком великих еритроцитів і білків плазми, останні утримуються в кровотоці. Організм людини в результаті розщеплювання білків утворює шкідливі для організму азотовмісні відходи, які згодом виводяться у вигляді сечовини, що міститься в сечі.

Бар'єр клубочковоїфільтрації складають три структури:

  • ендотелій з численними отворами,
  • базальнамембрана клубочкової капілярів,
  • клубочковий епітелій.

Клубочкові структурні зміни, які можуть викликати протеїнурію, утворюються внаслідок пошкодження подоцитів (клітини капсули ниркового клубочка), Ендотеліальної поверхні капіляра або його базальної мембрани.

Очищена рідина потім потрапляє в дугоподібний нирковий каналець, стінки його складаються з клітин, які поглинають речовини корисні для організму і повертають їх назад в кровотік. Вода і мінеральні солі поглинаються в тій кількості, яка необхідна організму для підтримки внутрішньої рівноваги.У число речовин, які видаляються з сечовиною, входять креатин, сечова кислота, надлишок солей і води. На виході з нирок в сечі залишаються тільки непотрібні організму продукти розпаду.

Отже, процес утворення сечі включає в себе наступні механізми:

  • фільтрація (включає фільтрацію крові і утворення в нирковому тільце первинної сечі),
  • реабсорбция (з первинної сечі назад всмоктуються вода і поживні речовини),
  • секреція (виділення іонів, аміаку, а також деяких лікарських речовин).

Внаслідок двох останніх процесів (реабсорбция і секреція) В канальцях нирок утворюється остаточна (вторинна) Сеча.

Сеча спочатку виділяється через отвори на сосочках пірамід і потрапляє в малі, а потім у великі ниркові чашки. Далі сеча спускається в ниркову миску і по краплях виходить в сечоводи, потрапляючи потім в сечовий міхур. Тут вона накопичується, після чого виводиться з нього по сечівнику.

Щодня нирки очищають близько ста вісімдесяти літрів води, основна її частина перепоглащается, а з сечею виходить близько 1500 – 2000 мл.

Завдяки ниркам регулюється загальний вміст води в організмі.Нирки функціонують під дією гормонів стимуляторів, які виробляються залозами і гіпофізом.

Коли нирки перестають функціонувати, відходи не виводяться з організму. Якщо ситуацію вчасно не виправити настає загальне отруєння організму, що згодом може привести до смерті людини.

Причини нефротичного синдрому

Нефротичний синдром може бути первинним, як прояв певного захворювання нирок, або вторинним, будучи нирковим проявом загальної системної хвороби. І в першому, і в другому випадках суттєвою особливістю даного синдрому є ушкодження клубочкового апарату.

Існують наступні первинні причини нефротичного синдрому:

  • спадкова нефропатія,
  • мембранозная нефропатія (нефропатія мінімального зміни),
  • вогнищевий склерозуючий гломерулонефрит,
  • первинний амілоїдоз нирок.

Існують наступні вторинні причини, що сприяють розвитку нефротичного синдрому:

  • цукровий діабет,
  • системна червона вовчанка,
  • амілоїдоз,
  • вірусні інфекції (наприклад, гепатит B, гепатит С, вірус імунодефіциту людини),
  • попередня еклампсія,
  • хронічний гломерулонефрит,
  • нефропатія вагітних,
  • мієломна хвороба,
  • туберкульоз,
  • сепсис,
  • лімфогранулематоз,
  • малярія.

Як правило, розвитку нефротичного синдрому сприяють імунні зміни. Циркулюють у крові людини антигени провокують імунну відповідь, внаслідок чого спостерігається утворення антитіл для ліквідації чужорідних частинок.

Антигени бувають двох видів:

  • екзогенні антигени (наприклад, вірусні, бактеріальні),
  • ендогенні антигени (наприклад, кріоглобуліни, нуклеопротеїни, ДНК).

Виразність ураження нирок визначається концентрацією імунних комплексів, їх структурою і тривалістю впливу на організм.

Активізовані процеси внаслідок імунних реакцій призводять до розвитку запального процесу, а також негативного впливу на базальнумембрану клубочків капілярів, що веде до підвищення її проникності (внаслідок чого спостерігається протеїнурія).

Слід зауважити, що при захворюваннях, не пов'язаних з аутоімунними процесами, механізм розвитку нефротичного синдрому до кінця не вивчений.

етіопатогенез

Первинний нефротичний синдром розвивається при безпосередньому ураженні нирок. Його причинами є:

  • Запалення клубочків нирок,
  • Бактеріальне запалення канальцевої системи нирок,
  • Відкладення білка амілоїду в ниркової тканини,
  • Пізній токсикоз вагітності – нефропатія,
  • Новоутворення в нирках.

Вроджена форма синдрому обумовлена ​​генною мутацією, що передається у спадок, а набута форма може розвинутися в будь-якому віці.

Вторинна форма синдрому є ускладненням різних соматичних патологій:

  1. колагенозів,
  2. Ревматичних уражень,
  3. Цукрового діабету,
  4. онкопатології,
  5. Тромбозу печінкових або ниркових вен,
  6. Гнійно-септичних процесів,
  7. Захворювань крові,
  8. Бактеріальних і вірусних інфекцій,
  9. Паразитарних хвороб,
  10. алергії,
  11. гранулематоза,
  12. Захворювань печінки,
  13. Серцевої недостатності хронічного характеру,
  14. Інтоксикації солями важких металів або деякими ліками.

Існує ідіопатичний варіант синдрому, при якому причина залишається невідомою. Він розвивається переважно у дітей, що мають слабкий імунітет і найбільшою мірою схильних до широкого спектрухвороб.

Патогенетичні механізми нефротичного синдрому довгий час залишалися до кінця не з'ясованими. В даний час вченими визнається імунологічна теорія. Саме вона лежить в основі патогенезу синдрому. Це пов'язано з великою поширеністю недуги серед хворих з алергії-імунологічними захворюваннями. Крім того, в процесі лікування імуносупресивні препарати дають хороший терапевтичний ефект.

В результаті взаємодії антитіл з ендогенними і екзогенними антигенами утворюються імунні комплекси, які циркулюють в крові і осідають у нирках, пошкоджуючи епітеліальний шар. Розвивається запалення, порушується клубочкова мікроциркуляція, підвищується згортання крові. Клубочковий фільтр втрачає свою проникливу здатність, порушується абсорбція білків, і вони потрапляють в сечу. Так розвивається протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіперліпідемія. Гіповолемія і зниження осмосу призводять до утворення набряків. Важливе значення в цьому процесі має гиперпродукция альдостерону і реніну, а також підвищена реабсорбція натрію.

Від інтенсивності та тривалості впливу етіопатогенетичних факторів залежить вираженість клінічних проявів синдрому.

діагностичні заходи

Діагностика нефротичного синдрому починається з вислуховування скарг і збору анамнезу. Фахівці з'ясовують у хворого наявність важких соматичних захворювань – цукрового діабету, вовчака, ревматизму. Діагностично значимої є наступна інформація: страждають члени сім'ї нирковими хворобами, час появи перших набряків, яке лікування проходив хворий?

  1. Бліда, «перламутрова», холодна і суха шкіра,
  2. Щільний наліт на язиці,
  3. Роздутий живіт,
  4. Збільшена печінка,
  5. Периферичні і генералізовані набряки.

Аускультативно при гідроперікарде відзначається приглушення серцевих тонів, а при гидротораксе – хрипи в легенях. Позитивний симптом Пастернацького – при постукуванні пацієнти відчувають деяку хворобливість.

  • Гемограма – лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, еозинофілія, тромбоцитоз, ерітропенія, анемія,
  • Біохімія крові – гіпоальбумінемія, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, гіперліпідімія,
  • Коагулограма – ознаки ДВС-синдрому,
  • У сечі – білок, лейкоцити, циліндри, кристали холестерину, еритроцити, висока питома вага,
  • Проба Зимницкого – зменшення кількості сечі і збільшення її щільності, обумовлене посиленням зворотного всмоктування в ниркових канальцях,
  • Проба Нечипоренко – підвищена кількість циліндрів, еритроцитів і лейкоцитів в 1 мл сечі,
  • Бакпосів сечі – визначення виду і кількості патогенної мікрофлори, що викликала патологічний процес в сечовидільної системи. Бактериурия – кількість бактерій в 1 мл сечі більше 105.

Завдяки гіперліпідемії кров набуває характерний зовнішній вигляд: сироватка забарвлюється в молочно-білий колір.

Інструментальні методи дослідження:

  1. Електрокардіографія – уповільнення серцевого ритму, дистрофічні зміни в міокарді.
  2. УЗД нирок – визначення будови і локалізації нирок, наявності структурних патологій в органі.
  3. Доплерографія ниркових судин – виявляє їх звуження і закупорку, досліджує кровопостачання нирок.
  4. Низхідна внутрішньовенна урографія – нездатність нирок до повноцінного виведенню рентгеноконтрастного речовини.
  5. Нефросцінтіграфія – оцінка функцій нирок і їх кровопостачання.Введене радіологічне засіб просочує тканину нирок, а спеціальний апарат сканує.
  6. Біопсія нирок – паркан ниркової тканини з метою подальшого мікроскопічного дослідження.

Сучасні методи діагностики дозволяють лікарю швидко і правильно виявити ниркову дисфункцію і поставити діагноз. Якщо даних лабораторних та інструментальних процедур виявиться недостатньо, їх доповнюють імунологічними і алергологічними дослідженнями.

лікувальні заходи

Лікування патології займаються урологи і нефрологи в стаціонарних умовах. Всім хворим показана без солі дієта, обмеження рідини, постільний режим, етіотропна та симптоматична терапія.

Дієтотерапія необхідна для нормалізації обміну речовин, відновлення добовогодіурезу і запобігання набряків. Хворим слід споживати в добу приблизно 2700 – 3000 кілокалорій, приймати їжу п'ять – шість разів на день невеликими порціями, обмежити в раціоні кількість рідини і кухонної солі до 2-4 грам. Їжа повинна бути багата білками, вуглеводами, вітамінами і калієм. Дозволені нежирні сорти м'яса і риби, знежирене молоко і сир, круп'яні та макаронні вироби, сирі овочі і фрукти, киселі, компоти, чаї.Заборонені соління й маринади, копченості, прянощі, солодощі, здоба, смажені і гострі страви.

  • Якщо синдром є проявом аутоімунної патології, призначають глюкокортікостеріоди – «Преднізолон», «бетаметазоном». Глюкокортикостероїди мають протизапальну, протинабрякову, протиалергічну та протишокову дію. Імуносупресивну дію стероїдів полягає в пригніченні процесу антитілоутворення, формуванні ЦВК, поліпшення ниркового кровотоку і клубочкової фільтрації.
  • Гормонорезистентними нефротичнийсиндром нез'ясованої етіології лікується цітостатікамі- «циклофосфамід», «Метотрексатом», «Хлорбутин». Вони пригнічують поділ клітин, не володіючи виборчої здатністю і впливаючи на всі органи і тканини.
  • Якщо причиною патології є бактеріальна інфекція, хворим призначають антибіотики – «Цефазолін», «Ампіцилін», «Доксициклін».
  1. Діуретики для зменшення набряків – «Фуросемід», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
  2. Препарати калію – «Панангин», «Аспаркам».
  3. Десенсибілізуючі засоби – «Супрастин», «Тавегіл», «Цетрин».
  4. Серцеві глікозиди – «Строфантин», «Коргликон», «Кордіамін».
  5. Антикоагулянти для запобігання тромбоемболічних ускладнень – «Гепарин», «Фраксипарин».
  6. Інфузійна терапія – внутрішньовенне введення альбуміну, плазми, реополіглюкіну для нормалізації ОЦК, регидратации, детоксикації організму.
  7. Гіпотензивні препарати при підвищенні кров'яного тиску – «Капотен», «Лізиноприл», «Тенорик».

У важких випадках проводять гемосорбцію і плазмаферез. Після стихання гострих явищ призначають відновне лікування на курортах Північного Кавказу або узбережжя Криму.

Народна медицина не має вираженого лікувального ефекту. Фахівці можуть рекомендувати приймати в домашніх умовах сечогінні збори і відвари, приготовлені з мучниці, ялівцю, петрушки, брусниці.

Нефротичний синдром – це смертельно небезпечне захворювання, яке нерідко стає причиною розвитку мозкової, серцевої, легеневої дисфункції. Правильна терапія нефротичного синдрому і дотримання всіх клінічних рекомендацій фахівців дозволяють нормалізувати роботу нирок і досягти стійкої ремісії.

попереджувальні заходи

Профілактичні заходи, що дозволяють запобігти розвитку синдрому:

  • Своєчасне виявлення і адекватне лікування захворювань нирок,
  • Обережний прийом нефротоксичних ліків під лікарським контролем,
  • Санація вогнищ хронічної інфекції,
  • Попередження патологій, що виявляються нефротичним синдромом,
  • Диспансерне спостереження у нефролога,
  • Обмеження психоемоційних навантажень, стресів,
  • Виняток фізичного перенапруження,
  • Своєчасна пренатальна діагностика вродженої недуги,
  • Правильно і збалансоване харчування,
  • Щорічне проходження профогляду у лікарів,
  • Аналіз родоводу з оцінкою ниркових і позаниркових захворювань у найближчих родичів.

Прогноз синдрому неоднозначний.Він залежить від етіопатогенетичних факторів, вікових та індивідуальних особливостей хворого, проведеного лікування. Повне одужання при цьому недугу практично неможливо. У хворих рано чи пізно відбувається рецидив патології і її швидке прогресування. Результатом синдрому нерідко стає хронічна дисфункція нирок, азотемічна уремія або смерть хворого.

Форми нефротичного синдрому

Варто відзначити також три форми синдрому, серед яких:

Рецидивуючий синдром. Для цієї форми захворювання характерна часта зміна загострень синдрому на його ремісії. При цьому ремісії вдається досягти за рахунок лікарської терапії, або вона трапляється спонтанно. Проте, спонтанна ремісія спостерігається досить рідко і переважно в дитячому віці. На частку рецидивуючого нефротичного синдрому припадає до 20% всіх випадків хвороби. Ремісії можуть бути досить тривалі за тривалістю і іноді досягають 10 років.

Персистирующий синдром. Ця форма захворювання є найбільш поширеною і зустрічається в 50% випадків. Перебіг синдрому мляве, повільне, але постійно прогресує. Стійкої ремісії не вдається домогтися навіть при наполегливій терапії і приблизно через 8-10 років у пацієнта розвивається ниркова недостатність.

Прогресуючий синдром. Ця форма захворювання відрізняється тим, що нефротичний синдром розвивається швидко і вже за 1-3 роки здатний привести до хронічної ниркової недостатності.

Профілактика і прогноз нефротичного синдрому

До профілактичних заходів відносять завзяте і раннє лікування гломерулонефриту, а також інших захворювань нирок.Необхідно здійснювати ретельну санацію вогнищ інфекції, а також займатися профілактикою тих патологій, які служать етіологічними чинниками виникнення даного синдрому.

Лікарські препарати повинні прийматися виключно ті, які рекомендує лікар. Особливу обережність слід проявляти по відношенню до тих коштів, які мають нефротоксичністю або можуть викликати алергічну реакцію.

Якщо захворювання маніфестувало одного разу, то в подальшому необхідний лікарський контроль, своєчасна здача аналізів, уникнення інсоляції і переохолодження. Що стосується працевлаштування, то робота людей з нефротичним синдромом повинна бути обмежена в плані фізичних навантажень і нервових перенапруг.

Прогноз на одужання залежить переважно від того, що стало причиною розвитку синдрому, а також від того, як довго людина обходився без лікування, який вік хворого і від інших факторів. Варто врахувати, що повного і стійкого одужання домогтися вдається досить рідко. Це можливо, як правило, в дитячому віці при первинному жировому нефрозі.

В інших груп пацієнтів рано чи пізно спостерігається рецидив захворювання з наростанням ознак порушення нирок, іноді із злоякісною гіпертензією. В результаті у хворого розвивається ниркова недостатність з подальшою азотемической уремией і загибеллю людини. Тому чим раніше буде розпочато лікування, тим сприятливіші прогноз.

Освіта: Диплом за спеціальністю «Андрологія» отримано після проходження ординатури на кафедрі ендоскопічної урології РМАПО в урологічному центрі ЦКБ №1 ВАТ РЖД (2007 г.). Тут же була пройдена аспірантура до 2010 р

дивіться відео: Нефротичний синдром у дітей. Сергєєва.

Like this post? Please share to your friends:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: