Феохромоцитома наднирників: що це таке і який прогноз життя

Що таке феохромоцитома: симптоми і лікування новоутворення

Феохромоцитома наднирників – назва, відоме далеко не кожній людині. діагностика, симптоми і лікування цієї пухлини – вкрай важлива інформація, адже часом запущені випадки можуть коштувати їхнім власникам здоров'я і навіть життя. Однак в тому випадку, коли вона виявлена ​​вчасно і розпочато лікування, лікар в більшості випадків говорить своєму пацієнтові «живи» і успішно справляється з напастю. Лікування феохромоцитоми – дуже важливе і складне справа.

Зміст

причини феохромоцитоми

Якщо питання, що таке феохромоцитома, труднощів у фахівців не викликає, то через що з'являється цей діагноз, у багатьох випадків зрозуміти не вдається. Приблизно кожен десятий випадок є результатом спадковості. Це, можна сказати, кілька вдало, адже передається хвороба за домінантною ознакою і швидше за все, така ж напасти вже є у багатьох близьких родичів. Удача такої причини в тому, що людина знає про можливість появи у нього такого захворювання і може бути більш уважним до себе, щоб не пропустити момент, коли потрібно почати лікування.

При обстеженні виявляється освіту, оточене капсулою.Найчастіше розміри його коливаються в межах п'яти сантиметрів. При цьому розміри його зовсім не важливі для здатності виробляти гормони. Причому ця пухлина надниркових залоз виробляє не тільки вже зазначені вище три гормону, але і деякі інші, на кшталт серотоніну або кальцитоніну.

Найчастіше освіту обґрунтовується тільки в одному з парних органів, проте трапляються також і випадки парного поразки. Діагностика феохромоцитоми зазвичай показує, який характер пухлини. У тому випадку, якщо вона відноситься до злоякісних, вона отримує назву феохромобластоми. В цьому випадку хромафиноми може вийти за межі основного ураженого органу і прорости метастазами в легенях, кістках, лімфовузлах і печінки. Від кількості метастаз і залежить прогноз, наскільки великі шанси людини на виживання і одужання.

симптоми феохромоцитоми

Якщо у людини зароджується феохромоцитома, симптоми її не змусять себе довго чекати. Вся справа в тому, що ця пухлина виділяється з групи собі подібних найбільш сильним пригніченням багатьох життєво важливих функцій організму. Залежно від проявів хвороби лікарі поділяють її на три форми: пароксизмальную, постійного характеру і змішаного.

Пароксизмальна форма захворювання

Дослідження показують, що 85 хворих зі ста страждають саме пароксизмальною формою. При цьому пацієнт відчуває типові ознаки гіпертонічного кризу:

  • Дуже сильно болить голова. Часом больові відчуття супроводжуються запамороченням.
  • Людина не може нормально пересуватися, так як будь-які зусилля супроводжуються задишкою.
  • Симптоматика включає також больові відчуття в районі серця.
  • Людина проявляє занепокоєння, він блідий і схильний до незрозумілого почуття страху.
  • При цьому діагнозі посилюється потовиділення, збільшується число серцевих скорочень.
  • Відбувається рясне сечовипускання.
  • Підкочує нудота, проявляється судомний синдром. Також людини лихоманить і мучить спрага.

Багато перераховані вище симптоми можуть не проявляти себе одночасно, проте є три ознаки, на які скаржиться практично 100% пацієнтів: головний біль, підвищене потовиділення і прискорений пульс.

Як зрозуміло з назви, симптоми феохромоцитоми даного типу не присутні постійно. Приступ з'являється раптово і провокатором його може виступити все, що завгодно: людина може передати куті меду з фізичними навантаженнями, з'їсти шкідливу їжу, випити алкогольний напій, перехвилюватися або навіть просто невдало помочитися.Різкий стрибок тиску напевно чекає того, хто намагається намацати у себе пухлину наднирників.

Приступ, якщо пощастить, може відпустити через пару хвилин, проте в складних випадках найчастіше бувають і кризи довжиною в кілька годин. Дуже типово для хвороби несподіване закінчення нападу. При цьому у хворого може виділитися до п'яти літрів сечі, а сам він буде буквально мокрим від поту. На пацієнта накочує слабкість і відчуття неймовірної втоми.

Постійна феохромоцитома

Діагностика феохромоцитоми повинна вестися прискореними темпами, коли терапія потрібна постійному типу захворювання. При такій гиперкатехоламинемии артеріальний тиск високий на постійній основі і не знижується після загострення, як в попередньому випадку. Такий стан схоже з тим, яке буває у людини, у якого стоїть діагноз первинної гіпертензії. Хворий цією формою демонструє такі ознаки феохромоцитоми:

  • Людина постійно перебуває в стані непереборної слабкості.
  • Така пухлина надниркових залоз змушує людей бути емоційно неврівноваженими.
  • Невідомо, які супутні захворювання можуть приєднатися до даного утворення. Цілком можливі порушення обмінних процесів, наприклад, вуглеводного.Це означає, що в крові може підвищитися вміст глюкози і людині доведеться будувати прогноз життя не тільки по відношенню до пухлини надниркових залоз, а й цукрового діабету.

змішана феохромоцитома

Лікування феохромоцитоми змішаної форми – дуже термінова справа. Адже в даному випадку дослідження покаже не тільки постійне підвищення артеріального тиску або тимчасові його скачки. Лікувального впливу вимагає і те, і інше разом. Причому криз все так же може виникнути буквально з нічого, самими відчутними поштовхами можна вважати стрес, а інші причини навіть неможливо буває передбачити.

Кожен десятий дорослий пацієнт (у дітей подібне зустрічається в більшій кількості випадків) демонструє гострий патогенез, який отримав назву катехоламінових шоку. Це небезпечний стан описується як раптова зміна високого тиску у хворого на низьке. Ніхто не знає, скільки подібних стрибків підряд може витримати організм, тому коли таким чином себе показує феохромоцитома, лікування повинно надходити особливо швидко.

Будь-який з наступили кризів може закінчитися для пацієнта важкими, а часом і смертельними ускладненнями. Це можуть бути важкі ураження нирок (недостатність), набряк легеневої тканини і навіть інфаркт.Тому в тому випадку, коли у хворого діагностована феохромоцитома, прогноз лікаря зробити вкрай складно.

безсимптомний перебіг

Іноді у людини розвивається така феохромоцитома, симптоми і діагностика якої не піддаються ніякому опису. Пухлина може «маскуватися» під безліч інших можливих захворювань людини, на кшталт інфаркту, гострих захворювань шлунково-кишкового тракту, різних захворювань нирок або навіть інсульту. А особливо «хитрі» новоутворення можуть і зовсім зачаїтися і ніяк не показувати своєї присутності. У такому випадку лікар не може відразу зрозуміти, що у пацієнта феохромоцитома, і аналізи він може здавати зовсім не ті, які потрібні.

Скільки таких пухлин без ознак, статистика відповісти не може. Адже в цьому випадку люди не йдуть до лікарів, оскільки їх нічого не турбує. Пухлина може розростися до розмірів декількох кілограмів, а показувати свою присутність якимось незначним поколюванням в спині. Лікування феохромоцитоми в такому разі не надходить і летальний результат може наступити раптово, наприклад, через те, що в самій пухлини відбудеться крововилив.Спровокувати такий стан може будь-який безсимптомний напад від стресу або надмірного навантаження. Причину ж його в такому випадку з'ясує тільки патологоанатом на розтині.

Загальна інформація про захворювання

Пухлина наднирника вражає дорослих і дітей, її частіше виявляють у пацієнтів у віці 25 – 50 років. Більшість новоутворень має доброякісний характер і тільки 10% розвиваються злокачественно (феохромобластоми).

Кожна десята феохромоцитома – вненадпочечніковой, локалізується в місцях скупчень і вузлів з хромаффинной тканини (розгалуження черевної аорти, симпатичні нервові сплетення, середостіння, нирки, сечовий міхур та інші). Вони значно дрібніші пухлин в наднирнику.

У 10% випадків новоутворень в мозковій речовині мають сімейну форму, для якої характерно двостороннє розвиток. 25% пухлин у дітей також розростаються в обох надниркових. В інших випадках вони з'являються в одному органі.

Феохромоцитома активно синтезує збільшену кількість гормонів. При цьому їх обсяг не залежить від розміру пухлини, яка має округлу форму, покрита капсулою, пронизана кровоносними судинами.Часто відбуваються крововиливи в новоутворення, від чого воно набуває характерного червоний колір – яскравий або темний.

Пухлина в наднирнику зростає поступово, може бути маленькою – кілька міліметрів або досягати розмірів курячого яйця. Встановлено, що діагностують менше половини існуючих новоутворень. Часто пухлина виявляють після смерті хворого – при розтині.

механізм зародження

Хромафині клітини феохромоцитоми в наднирнику інтенсивно і безконтрольно продукують катехоламіни. Їх постійне накопичення призводить до того, що система нейтралізації активності гормонів не справляється з ними.

Причому з часом вона тільки слабшає. Тому починається патологічний вплив надлишкових катехоламінів на системи організму, роботу яких вони регулюють.

При цьому, в першу чергу, порушується функціонування серцево – судинної, нервової та ендокринної системи.

Основна дія катехоламінів виражено на артеріальну гіпертензію. Тому що гормони, впливаючи на скоротливу здатність серця, викликають прискорене серцебиття, звуження судин, підвищення артеріального тиску.

Не менш важливим негативним результатом впливу надлишкових гормонів феохромоцитоми є прискорення метаболічних процесів в організмі, які викликають порушення в роботі різних органів.

Причини виникнення новоутворення

Конкретні причини появи пухлини не встановлені. Вчені називають генетичне походження феохромоцитоми наднирників основним етіологічним фактором розвитку новоутворення.

Вважають, що зміни в структурі (мутація) гена, що відповідає за роботу надниркової залози, викликає розвиток пухлини. Це підтверджують сімейні форми хвороби, коли схильність до новоутворення успадковується.

У деяких випадках фахівці відносять хромафинної до групи захворювань, об'єднаних в синдром множинних ендокринних неоплазій, для яких характерне пухлинне ураження залоз внутрішньої секреції. Феохромоцитоми виявляють при 2 і 3 типі цієї патології.

Тому новоутворення в наднирнику діагностувати важко, частіше їх розпізнають при обстеженні хворого на інше захворювання.

прояви симптомів

Головний симптом феохромацітома – артеріальна гіпертензія.При цьому тиск може бути стабільно підвищеним або приступообразно підніматися і падати. Такі стани супроводжуються різними ознаками. Тому феохромоцитоми наднирників класифікують по симптоматичним проявам:

  • пароксизмальні,
  • персистирующие (постійні),
  • змішані.

У 85%, діагностованих випадків, виявляють пароксизмальное захворювання. Хворі з цією формою патології страждають від періодичних гіпертонічних кризів, які проявляються:

  • різким підвищенням тиску,
  • безпричинним відчуттям тривоги, неспокою,
  • тремтінням в тілі, ознобом,
  • почервонінням і набряком обличчя,
  • рясним холодним потом,
  • серцевим болем, аритмією, тахікардією,
  • порушенням зору (падіння гостроти зору, іскри або мушки перед очима),
  • різкою пульсуючим головним болем,
  • нападами нудоти і блювоти.

У кожному індивідуальному випадку перелік симптомів відрізняється, деякі можуть бути відсутні. Криз триває декількох хвилин або годин. Припиняється також раптово, як і починається, тиск різко падає до норми. У хворого настає слабкість, спостерігається рясне сечовиділення.Важкий напад може ускладнитися інсультом, інфарктом, набряком легенів.

Для персистуючої форми феохромоцитоми характерно стійко підвищений артеріальний тиск. Цей вид пухлини зустрічається рідко. При цьому спостерігається:

  • стабільна гіпертензія,
  • слабкість, стомлюваність,
  • емоційна нестійкість,
  • головний біль.

Також можливі порушення в роботі нирок, зміна очного дна, збільшення серця.

Симптоми цієї форми нагадують різні види гіпертонії, іноді тиреотоксикоз. Постійне артеріальний тиск утримує надлишковий дофамін.

Змішана форма новоутворення виражена на артеріальну гіпертензію та гіпертонічними кризами після впливу провокуючих чинників. Приступ закінчується зниженням тиску до початкових показників.

Небезпечно прихований перебіг хвороби без симптомів. Спровокований гіпертонічний криз при цій формі пухлини може закінчитися летально.

Хворі на феохромоцитому худнуть через порушення обмінних процесів, у них розвивається атонія кишечника, виявляються болі в області попереку. Високий цукор крові може спровокувати виникнення діабету.

Нерідко виявляється неврастенія.Тому, виявлена ​​і віддалена пухлина, допоможе нормалізувати артеріальний тиск і усунути інші симптоми.

променеве обстеження

Первинно призначають УЗД наднирників. Це не дуже достовірний спосіб. Він визначає розміри і структуру великих новоутворень, але дрібні часто не розпізнає.

Неможливо отримати якісні знімки (ехолограмми) у хворих з надлишковою масою тіла і тих, які мають післяопераційні шви від хірургічних втручань на органах черевної порожнини. Гідність УЗД в доступності та нешкідливості.

КТ визначає наявність хромафиноми, розміри, форму, щільність, локалізацію. Введення в кров контрастних речовин дозволяють отримати додаткову інформацію про неї, кровоносних судинах пухлини і надниркових залоз.

МРТ, крім загальних параметрів феохромоцитоми, структури і локалізації, визначає її характер (доброякісна або злоякісна). У цьому ефективність методу. Основний недолік – висока вартість.

Також проводять радіоізотопне дослідження тканин наднирників – сцинтиграфію. Її призначають для виявлення новоутворень в залозах і прилеглих тканинах, метастазів злоякісної пухлини.Після введення радіоізотопів в кров, залози переглядають сканером.

Лабораторні дослідження

Лабораторна діагностика визначає наявність катехоламінів і продуктів їх метаболізму в крові і сечі тільки в перші години після гіпертонічного кризу.

Протягом доби після нападу досліджують ці біологічні рідини на наявність метанефринів (продукти метаболізму адреналіну і норадреналіну). Якщо виявлені підвищені свідчення метанефрину, пухлина переважно виробляє адреналін. Високі показники норметанефріна в плазмі крові і сечі підтверджують переважання секреції норадреналіну.

Ці показники важливі при плануванні тактики проведення оперативного лікування хромафиноми. Метод досить достовірний і визнаний основним у лабораторній діагностиці пухлини.

Також для підтвердження розвитку феохромацітома важливо її диференціювати від гіпертонії.

способи лікування

Ефективним способом лікування феохромацітома є тільки операція. У підготовчому періоді проводять стабілізацію артеріального тиску медикаментами для безпечного виконання хірургічного втручання.

Призначають такі препарати:

  1. Альфа і бета-адреноблокатори рецепторів, які пригнічують дію гормонів (Тропафен, Серміон, Пропранолол, Біпролол). Вплив на катехоламіни і зниження тиску можливо лише при дотриманні черговості застосування цих ліків,
  2. Блокатори надходження кальцію в гладку мускулатуру для зняття спазмів судин і зниження тиску (Ніфедипін, Кордіпін).
  3. Препарати, що знижують синтез катехоламінів (Метірозін).

Після медикаментозної терапії вибирають метод видалення новоутворення. Якщо операція протипоказана, проводять курс лікування Метірозіном, який зменшує пухлину, знижує артеріальний тиск.

Оперативне видалення новоутворення

Доступним радикальним способом лікування феохромоцитоми є відкрита хірургічна операція. При цьому скальпелем розкривають черевну порожнину, січуть пухлина, зашивають розріз.

Мають показання хворі при великих і злоякісних пухлинах, пророслих в інші органи.

Вненадпочечніковой хромафиноми видаляють тільки цим способом. Але метод – травматичний. Втручання виконують більше 2 – 3 годин, післяопераційний період хворобливий, пацієнт довго перебуває в стаціонарі.

Другий основний метод видалення – лапароскопічна операція. Її проводять швидко. У розрізи, не більше 2 см, вводять ендоскоп, оснащений камерою, і спеціальні інструменти. Травматичність менше, ніж в першому способі, період відновлення коротше. Метод ефективний для невеликих пухлин.

Така операція має деякі недоліки. Важко виконувати лапароскопію хворим зі значною вагою. Необхідно закачувати в черевну порожнину вуглекислий газ для звільнення оперативного поля. При цьому значно підтискаються легкі, що небезпечно для літніх людей і тих, хто має інші захворювання.

Ретроперітонеоскопіческій метод фахівці називають найкращим. Пацієнт лежить на животі, лікар робить 3 проколу в області попереку, вводить ендоскоп і інструменти. Січуть пухлина і видаляє її. Вуглекислий газ не нагнітають, хворий знаходиться 3 дні в стаціонарі. Ризик розвитку ускладнень мінімальний.

Хворі після операції потребують постійного спостереження лікаря. Їх ставлять на диспансерний облік, періодично обстежують.

Прогноз на одужання після оперативного лікування феохромоцитоми наднирників, яке пройшло без ускладнень – сприятливий.При цьому п'ятирічна виживаність з відсутністю рецидивів – 95%.

У зоні небезпеки знаходяться діти, пацієнти з множинними і злоякісними новоутвореннями. Після видалення пухлини можливе збереження помірної артеріальної гіпертензії, яку знімають лікарськими засобами.

У післяопераційний період важливо стежити за показаннями тиску, погоджувати застосування препаратів і порядок їх використання з лікарем. Це допоможе не допустити рецидивів пухлини.

Що таке наднирники?

наднирники – парні залози внутрішньої секреції, що знаходяться у верхніх полюсів нирок. Маса кожного органу 4 м

функція надниркових залоз – вироблення гормонів, що регулюють обмін речовин і полегшують адаптацію організму до несприятливих умов.

Наднирники мають 2 шари:

  • коркове речовина – розташоване на поверхні,
  • мозкову речовину – внутрішня частина надниркової залози.

Гормони коркового шару – стероїдні гормони

Гормони мозкового шару надниркових залоз – катехоламіни.

діагностика феохромоцитоми

Пухлина може виділяти гормони не постійно, тому має сенс проводити аналізи на протязі декількох годин після нападу.У крові і сечі визначають адреналін, норадреналін, дофамін, а також метанефрин і норметанефріна (продукти розпаду адреналіну і норадреналіну).

стимулюючі проби

Проба з α-адреноблокаторами – фентоламіном або тропафеном. Ці препарати блокують вплив адреналіну і норадреналіну на організм. Пробу проводять людям, у яких артеріальний тиск стабільно тримається понад 160/110 мм. рт.ст.

Внутрішньовенно вводять 1 мл 1% фентоламина або 2% розчину тропафена. Якщо протягом 5 хвилин тиск знизився на 40/25 мм рт.ст., то це дає підставу припустити феохромоцитому. Для попередження розвитку побічних ефектів (ортостатичний колапс) хворим необхідно лежати на впродовж 2 годин після тесту.

Решта стимулюючі проби становлять небезпеку для здоров'я хворих, тому не застосовуються.

Причини і патогенез феохромоцитоми

Досить часто феохромоцитома є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій 2А і 2В типів, поряд з медулярної карциномою щитовидної залози, гіперпаратиреоз і нейрофіброматозом. У 10% випадків спостерігається сімейна форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування і високим ступенем варіабельності в фенотипі.У більшості випадків етіологія хромафинних пухлин залишається невідомою.

Феохромоцитома є частою причиною артеріальної гіпертонії і виявляється приблизно в 1% випадків у хворих з стійко підвищеним діастолічним артеріальним тиском. Клінічна симптоматика феохромоцитоми пов'язана з дією на організм надмірно продукуються пухлиною катехоламінів. Крім катехоламінів (норадреналіну, адреналіну, дофаміну) феохромоцитома може секретувати АКТГ, кальцитонін, серотонін, соматостатин, вазоактивний інтестинального поліпептид, найсильніший вазоконстриктор – нейропептид Y та інші активні речовини, що викликають різноманітні ефекти.

Феохромоцитома представляє інкапсульовану пухлина з хорошою васкуляризацией, розміром близько 5 см і середньою масою до 70 р Зустрічаються феохромоцитоми як великих, так і менших розмірів, при цьому ступінь гормональної активності не залежить від величини пухлини.

лікування феохромоцитоми

Основний метод лікування феохромоцитоми – хірургічний. Перед плануванням операції проводиться медикаментозне лікування, спрямоване на зняття симптомів кризу, зменшення тяжкості проявів захворювання.Для зняття нападів, нормалізації артеріального тиску і купірування тахікардії призначають поєднання a-адреноблокаторів (феноксибензаміном, тропафен, фентоламін) і b-адреноблокаторів (пропранолол, метопролол). При розвитку гіпертонічного кризу показано введення фентоламина, нитропруссида натрію і ін.

В ході операції з приводу феохромоцитоми використовується тільки лапаротоміческім доступ через високу ймовірність множинних пухлин і вненадпочечніковой локалізації. Протягом усього втручання здійснюється контроль гемодинаміки (ЦВД і АТ). Зазвичай при феохромоцитомі виконується тотальна адреналектомія. Якщо феохромоцитома є частиною множинної ендокринної неоплазії, вдаються до двосторонньої адреналектоміі, що дозволяє уникнути рецидивів пухлини на протилежному боці.

Зазвичай після видалення феохромоцитоми АТ знижується, в разі відсутності зниження артеріального тиску слід думати про наявність ектопірованной пухлинної тканини. У вагітних з феохромоцитомою після стабілізації артеріального тиску виконується переривання вагітності або кесарів розтин, а потім видалення пухлини.При злоякісної феохромоцитомі з поширеними метастазами призначається хіміотерапія (циклофосфамід, вінкристин, дакарбазін).

Прогноз при феохромоцитомі

Видалення доброякісних феохромоцитом призводить до нормалізації показників артеріального тиску, регресу патологічних проявів. 5-річна виживаність після радикального лікування доброякісних пухлин надниркових залоз становить 95%, при феохромобластоми – 44%.

Частота рецидивів феохромоцитоми становить близько 12,5%. З метою раннього виявлення рецидивів пацієнтам показано спостереження ендокринолога з щорічним проведенням необхідного обстеження.

Феохромоцитома – що це таке?

Феохромоцитома (друга назва – хромафиноми) – це гормонпродуцирующая пухлина, що виникає з хромафинних клітин мозкового шару надниркових залоз.

Хромафині, або феохромних, клітини розташовуються під номером 1 і є головними клітинами мозкової речовини надниркових залоз

Важливо Незважаючи на те, що більшість феохромних клітин має типове розташування (наднирники), однак частина з них входить до складу нервових гангліїв і виявляється в області черевної частини аорти, воротах печінки і нирки, сечовому міхурі, міокарді, середостінні та багатьох інших внутрішніх органах.

Відносно особливостей перебігу феохромоцитоми можна застосувати правило десяти відсотків:

  • З огляду на особливості анатомічного розташування клітин, ця пухлина може розташовуватися як в надниркових залозах (до 90%), так і мати будь-яку іншу локалізацію і називатися парагангліоми (10%).
  • За своїми властивостями феохромоцитома – доброякісна пухлина, лише 10% мають ознаки виникнення злоякісної пухлини.
  • Вражає хромафиноми частіше один наднирник, проте 10% – двостороння локалізація.
  • Є відомості про спадковий характер даного захворювання, але достовірно це доведено в 10% випадків.

Зовнішній вигляд феохромоцитом наднирників різноманітний, проте вони мають деякі подібності в анатомічній будові. Будь-яка хромафиноми покрита капсулою, яка відділяє її від навколишніх тканин, і відрізняється високою васкуляризацией. Розміри від декількох міліметрів до 15 і більше сантиметрів.

Важливо! При вивченні гормонсінтезірующей здатності пухлини доведено відсутність зв'язку між її розмірами і кількістю продукованих гормонів.

В основі патогенезу захворювання лежить поява надлишкового рівня катехоламінів в крові за рахунок роботи атипових клітин, які не підкоряються механізмам гальмування.

клінічна картина

Виділяється ряд клінічних форм хромафиноми за характером викиду катехоламінів:

  • постійна,
  • пароксизмальна (найбільш поширена),
  • бессимптомная (прихована).

Головним симптомом феохромоцитоми надниркових залоз є артеріальна гіпертензія.

Відмінні ознаки хромафиноми від гіпертонічної хвороби

Важливо. При постійній формі пухлини спостерігається стабільне, постійно підвищений артеріальний тиск. Пароксизмальне, або кризового, протягом супроводжується великою лабільністю показників тиску з різкими стрибками і спадами.

За ступенем вираженості симптомів виділяють:

  • початкову стадію феохромоцитоми. Артеріальний тиск становить до 200 мм.рт.ст. Кризи рідкісні і короткі.
  • Компенсовану. Показники тиску до 250 мм.рт.ст. Кризи близько 1 разу на тиждень тривалістю до півгодини.
  • Декомпенсована. Тиск піднімається до 300 і більше мм.рт.ст. Кризи щоденні. Повна нормалізація тиску в період між нападами відсутня.

Перебіг гіпертонічної кризи при феохромоцитомі має стадійність, виділяють:

  • провісники,
  • період розгорнутого кризу,
  • постгіпертоніческій колапс.

Зовнішній вигляд хворого в стадії передвісників. Пацієнт відчуває занепокоєння, страх, паніку, відчуття браку повітря, виникає підвищена пітливість, наростає слабкість і головний біль.

В період розгорнутого кризу, крім підвищення тиску, при феохромоцитомі спостерігається тахікардія, задишка, блідість, запаморочення, нудота, блювота, температура.

Постгіпертоніческій колапс настає після нормалізації рівня кров'яного тиску. Відбувається це стрибкоподібно, розширюються судини, з'являється почервоніння шкірних покривів, рясне потовиділення, слабкість, можливі мимовільне сечовипускання і дефекація.

Провокуються напади багатьма факторами:

  • переохолодження,
  • перегрів,
  • емоційне перенапруження,
  • стрес,
  • прийом деяких лікарських препаратів.

Важливо! При розвитку злоякісної феохромоцитоми з'являються такі симптоми, як різке схуднення, болючість в області живота і попереку, можливий розвиток цукрового діабету.

дослідження

Хоча більшість феохромоцитом спорадичними, приблизно 30% є результатом успадкованих мутацій. На сьогоднішній день ідентифіковано 10 генів, пов'язаних з ФХЦ і парагангліоми.Сімейні синдроми, пов'язані з ФХЦ, включають множинну ендокринну неоплазії (МЕН) 2А і 2В, нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена), а також інші.

Синдроми МЕН 2А і 2В були простежені до зародкових мутацій в прото-онкогенів хромосомі 10, яка кодує тірозінкіназний рецептор, який бере участь в регуляції росту і диференціювання клітин. Феохромоцитоми зустрічаються на двосторонній основі в синдромах МЕН в 70% випадків.

Понад 95% випадків пов'язані з мутаціями в прото-онкогенів, що впливають на 1 з 5 кодонів, розташованих в екзоні 10 і екзоні 11.

Клінічний діагноз МЕН 2А вимагає наявності двох або більше ендокринних пухлин в однієї людини або у близьких родичів. Ризик медуллярной карциноми щитовидної залози становить 95%, ризик розвитку ФХЦ становить 50%, а ризик захворювання паращитовидних залозами складає від 20% до 30%.

Вважається, що розвиток феохромоцитом пов'язано зі зменшенням подачі кисню (гіпоксія). Умови, які можуть викликати гіпоксію, включають важку гіпертензію, високий кров'яний тиск і вроджені пороки серця.

Феохромоцитома може розвиватися в будь-якому віці, але є найбільш поширеним у дітей і молоді, і вважається, що вона генетично успадкована.

Люди, які успадковують це захворювання від своїх батьків, можуть піддатися такими видами хвороб:

Синдром Хиппеля-Ліндау – стан, при якому кісти і пухлини ростуть у центральній нервовій системі, нирках, надниркових залозах або інших областях тіла

Нейрофіброматоз 1 типу – розвиток пухлин на шкірі і зорових нервах.

Множинна ендокринна неоплазія 2 типу, форма раку щитовидної залози, яка розвивається в поєднанні з ФХЦ.

У більшості хворих на феохромоцитому зазвичай проявляються три класичних симптому:

  • головний біль,
  • пітливість,
  • прискорене серцебиття в поєднанні з гіпертонією.

А також у хворого може бути:

У деяких людей ніколи не розвиваються симптоми ФХЦ. У 10% випадків виявляються випадково, а це означає, що вони не виявляються і виявляються тільки тоді, коли пацієнт проходить діагностичні обстеження через інших хвороб.

Феохромоцитоми присутні тільки у 0,2% всіх людей з високим кров'яним тиском.

що провацірует

В принципі, все, що викликає надмірну активність симпатичної нервової системи, відноситься до списку діагнозів, які потрібно виключити при підозрі на феохромоцитому.Симпатична система є головною контрольною панеллю, яка дає відповідь на стрес або страх, як згадано вище. Речі, які можуть стимулювати це, включають:

  • Наркотики (навіть надмірне використання протизаплідних засобів, слід враховувати),
  • Відмова від наркотиків (наприклад, раптове припинення прийому певних препаратів для лікування артеріального тиску),
  • Панічні атаки і травми спинного мозку відносяться до числа багатьох станів.

Хірургічне видалення пухлини зазвичай є основним методом лікування.

Контроль кров'яного тиску до і під час операції – найскладніша частина лікування. Існує шанс розвитку гострого гіпертонічного кризу (потенційно небезпечного, раптового і сильного підвищення артеріального тиску) після того, як анестезія призначається під час операції. Кров'яний тиск, таким чином, управляється спеціальними препаратами як до, так і під час операції і ретельно контролюється протягом всієї процедури. Консультація з ендокринологом рекомендується, щоб допомогти розробити лікування для окремих пацієнтів.

Через типів гормонів, залучених в феохромоцитому, в перші дні контролю кров'яного тиску, використовують агенти певного класу препаратів, відомих як альфа-блокатори.Ці агенти використовуються до використання бета-блокаторів, щоб збалансувати і краще контролювати реакцію кров'яного тиску на анестезію.

У рідкісних випадках, які є злоякісними і не виліковуються хірургічним шляхом, потрібно хіміотерапія або променева терапія після операції. Випробування дуже специфічних або «цілеспрямованих» нових ліків, які називаються інгібіторами тирозинкінази, показали деякі перспективи в лікуванні феохромоцитоми і знаходяться в стадії вивчення в клінічних випробуваннях. Поки що у медикаментозна терапія для цього захворювання не лікування, але є варіант підтримувати стабільний стан.

Феохромоцитома є доброякісною в більшості випадків, і якщо можна уникнути хірургічних ускладнень, пов'язаних з артеріальним тиском, вірогідність лікування велика.

Як злоякісні, так і доброякісні ФХЦ можуть знову з'явитися після операції. Статистика варіюється від одного дослідження до іншого, але показники повторення, складають в середньому близько 10%. Тому довгостроковий подальший догляд після операції дуже важливий.

В низькому відсотку цих і без того рідкісних пухлин, в яких злоякісне поведінку очевидно, тривалість життя можливо буде досить тривалою, оскільки темп захворювання все ще повільний. Участь в клінічних випробуваннях нових методів лікування настійно заохочується в невдалому випадку метастатической феохромоцитоми. У разі виявлення хвороби під час вагітності, ризик смерті збільшується як для матері, так і для плода. Слід якомога швидше звернутися в великий центр, який має досвід роботи з даною хворобою.

Загальний опис пухлини надниркових залоз

Феохромоцитома, що підтверджують останні дослідження, найчастіше локалізується в мозковій речовині надниркових залоз (в 90% від усіх випадків). Тільки у 8% хворих спостерігається розміщення пухлини в зоні аортального поперекового параганглія. Також зафіксовані поодинокі випадки розвитку даного утворення в грудній, черевній порожнині, малому тазі, голові, шиї (менше 2%).

Дана пухлина надниркових залоз може зустрітися в будь-якому віці, але найчастіше діагностується у людей 25-50 років. Найбільше ця проблема поширена серед дорослих жінок.У дитячому віці ця пухлина набагато частіше виявляється у хлопчиків. У будь-якому випадку ця патологія належить до тих, які відрізняються незначною присутністю серед населення. У деяких випадках (близько 10%) ця пухлина набуває сімейний характер і виявляється як у одного з батьків, так і у дітей. Також потрібно розуміти, що в 10% дане утворення стає злоякісним. У той же час метастази від пухлини надниркових залоз зустрічаються дуже рідко. Якщо вони розвиваються, тоді їх виявляють у легенях, печінці, лімфовузлах, м'язах, кісткової тканини.

При виявленні феохромоцитоми можна побачити утворення діаметром 1-14 см, вага якого становить 1-60 м Також зустрічаються пухлини надниркових залоз набагато більших розмірів. Зазвичай дане утворення має зовнішню капсулу. Пухлина наднирників добре постачається кров'ю. Її гормональна активність залежить від розмірів.

Причини утворення пухлини надниркових залоз

Освіта феохромоцитоми, причини виникнення якої мають різну природу, відбувається при наявності наступних чинників:

  • спадковий фактор. Виникнення пухлини надниркових залоз може бути пов'язано з мутацією певних генів, що провокує негативні зміни в надниркових залозах,
  • розвиток множинної ендокринної неоплазії 2А або 2В типу. На тлі цього захворювання відбуваються патологічні зміни в надниркових залозах.

Підвищення тиску при пухлини надниркових залоз

Ця ознака є найхарактернішим при наявності пухлини надниркових залоз. Спостерігається підвищення як систолічного, так і діастолічного показника. Даний симптом може проявлятися по-різному. У деяких хворих відбувається стійке підвищення тиску, але при цьому інші ознаки захворювання проявляються мало. У інших спостерігаються скачки тиску до 300 мм рт. ст. (Пароксизмальна форма). Такий гіпертонічний криз супроводжується іншими симптомами цього захворювання (блідістю шкірних покривів, рясним потовиділенням, інтенсивним сечовипусканням) і досить швидко зникає. Вже через кілька хвилин або годин людина може себе почувати добре.

Підвищення тиску відбувається через вплив катехоламінів, що виробляються пухлиною у великій кількості. Дана речовина провокує скорочення гладких м'язів, з яких складаються стінки судин. Через це просвіт артерій і вен значно зменшується, що веде до підвищення тиску.

Порушення серцевого ритму при пухлини надниркових залоз

Виробляються пухлиною гормони впливають на адренорецептори серця. В результаті значно збільшується частота і сила його скорочень. В подальшому спостерігається протилежний ефект. При порушенні центру блукаючих нервів відбувається зниження числа серцевих скорочень. Це і призводить до аритмії, яка супроводжується наступними симптомами:

  • хворий описує свої відчуття як деяке почуття тріпотіння в грудях і шиї,
  • спостерігається прискорення пульсу з подальшим уповільненням,
  • спостерігається почуття, яке описують як «провал» в роботі серця,
  • больові відчуття, що локалізуються за грудиною,
  • м'язова слабкість,
  • швидка стомлюваність,
  • задишка.

Порушення нервової системи при пухлини надниркових залоз

Катехоламіни діють збудливо на процеси, що протікають в спинному і головному мозку. Також підвищується передача сигналів від центральної нервової системи до органів і тканин організму людини. Це проявляється наступними симптомами:

  • безпричинне поява почуття неспокою і страху,
  • озноб і тремтіння по всьому тілу,
  • зниження працездатності, швидка стомлюваність,
  • часті перепади настрою,
  • головний біль (має пульсуючий характер).

Порушення роботи травної системи при пухлини надниркових залоз

Адреналін, що виділяється гормон продукує пухлиною, стимулює адренорецептори, що знаходяться в кишечнику. Такий вплив уповільнює пересування їжі по травній системі і викликає скорочення сфінктера. Якщо у хворої людини спочатку спостерігався знижений тонус кишечника, тоді адреналін, навпаки, стимулює його перистальтику. Таке негативний вплив провокує такі симптоми:

  • нудота,
  • болю в животі, які супроводжуються спазмами кишечника,
  • часті закрепи або, навпаки, проноси.

Інші симптоми при пухлини надниркових залоз

Чим ще характеризується дане захворювання? При наявності такої пухлини також спостерігають такі симптоми:

  • відбувається активація роботи залоз зовнішньої секреції. Дане явище супроводжується сльозотечею, виділенням в'язкої слини, посиленням потовиділення,
  • спостерігається блідість шкірних покривів, що пояснюється звуженням судин. Шкіра на дотик прохолодна. При гіпертонічному кризі відбувається протилежне за симптомами явище – шкіра стає гарячою і червоніє,
  • відбувається погіршення зір.Часто хворі скаржаться на появу темних плям перед очима,
  • підвищений тиск провокує негативні зміни в сітківці, підвищується ризик крововиливів. Якщо пройти обстеження в окуліста, в більшості випадків виявляється зміна очного дна,
  • розвиток гіфеми. Це червоне освіту на білкової частини ока,
  • різке схуднення на 6-10 кг без зміни звичок харчування. Це явище провокується прискоренням обміну речовин в організмі.

Діагностика пухлини надниркових залоз

Якщо звернутися до кваліфікованого фахівця для визначення стану організму при наявності характерних симптомів, він зможе поставити такий діагноз тільки після здачі комплексу аналізів і проходження певних процедур. В їх число входять:

  • проведення бесіди з хворим. Лікуючий лікар повинен запитати, чим хворіла людина до цього, які симптоми його турбують. Більшість пацієнтів вказують на ознаки, які характерні при наявності такої пухлини надниркових залоз,
  • кожен хворий з підозрою на пухлину в надниркових залозах повинен проходити діагностичний візуальний огляд, завдяки якому можна спостерігати блідість шкірних покривів.При пальпації освіти в черевній області може наступити катехоламінова криз,

  • стимулюючі проби. Проводять для хворих, у яких спостерігається стійке високий тиск. Для цього внутрішньовенно вводять препарати, що містять адреноблокатори (фентоламін, тропафен). В результаті цього через 5 хвилин тиск знижується на кілька одиниць (верхнє на 40, нижнє на 25), тоді можна припускати наявність пухлини надниркових залоз,
  • загальний аналіз крові. При цьому захворюванні змінюється її склад. У багатьох випадках підвищуються лейкоцити, лімфоцити, еозинофіли. Це відбувається через скорочення гладких м'язів селезінки. У той же час рівень глюкози також підвищується,

  • аналіз на визначення концентрації катехоламінів в крові. При феохромоцитомі діагностика даного негативного стану може викликати труднощі, оскільки високий вміст гормонів (адреналіну, дофаміну, норадреналіну, метанефрину і норметанефріна) визначається тільки протягом декількох годин після гіпертонічного кризу. В подальшому робити цей аналіз не має сенсу.
  • дослідження сечі хворого пухлиною надниркових залоз.Лабораторна діагностика відбувається на підставі виділень, які збираються протягом доби або 3-х годин після гіпертонічного нападу. При наявності захворювання аналіз показує підвищений рівень катехоламінів, білка, глюкози в сечі, наявність циліндрів. Особливістю даного дослідження є те, що його слід проводити під час нападу. В інший час результат аналізу буде в нормі,

  • визначення рівня метанефринів в крові і сечі. Протягом доби після кризу концентрація даних речовин буде високою,
  • УЗД внутрішніх органів. Пройти дане дослідження необхідно для всіх хворих. Воно дозволяє визначити, де розміщується освіту, який його характер,
  • комп'ютерна томографія наднирників. Проводиться за допомогою контрастної речовини, яке вводять внутрішньовенно, і рентгенівського випромінювання. Спеціальне обладнання робить серію знімків, після чого зіставляє їх. При застосуванні комп'ютерної томографії дуже легко виявити всі негативні зміни в організмі, визначити місцезнаходження, розмір і характер пухлини,

  • МРТ органів, що розміщуються в заочеревинному просторі.Сучасний метод діагностики, при якому не застосовується рентгенівське випромінювання. Він дозволяє візуалізувати потрібні органи, в тому числі наднирники. За допомогою МРТ можна виявити пухлини різної локалізації, розмір яких становить 2 мм,
  • сцинтиграфія. Має на увазі внутрішньовенне введення речовин, які здатні накопичувати тканини наднирників (йодхолестеріна, сцінтадрена). Після цього присутність цих препаратів реєструється за допомогою спеціального сканера. Сцинтиграфия допомагає виявити розміщення пухлини (не тільки в самих надниркових, а й в оточуючих тканинах), наявність метастаз при онкологічному процесі,
  • біопсія. Проводиться під контролем УЗД або КТ. Попередньо знеболити необхідну ділянку тіла, за допомогою спеціальної тонкої голки відбирають матеріал з пухлини. Його досліджують під мікроскопом для визначення характеристик клітин, діагностики наявності злоякісних процесів.

Консервативне лікування пухлини надниркових залоз

При наявності феохромоцитоми лікування має проходити під наглядом досвідчених фахівців. Медикаментозна терапія спрямована виключно на усунення основних симптомів захворювання.Повністю усунути пухлина надниркових залоз можливе виключно хірургічним шляхом.

Операція може проводитися тільки після стабілізації стану людини. Високий тиск під час хірургічного втручання підвищує ризик появи небезпечних для життя пацієнта станів – синдрому некерованою гемодинаміки, серцевої аритмії, інсульту. Тому перед операцією в обов'язковому порядку вдаються до медикаментозного лікування, яке спрямоване на нормалізацію показників тиску.

Залежно від стану хворого, показано вживання таких препаратів:

  • альфа-адреноблокатори. До препаратів цієї групи відносять Тропафен, Фентоламин. Дані медикаментозні засоби блокують адренорецептори. В результаті вони стають нечутливими до високого вмісту адреналіну в крові людини. При застосуванні даних препаратів зменшується негативний вплив гормонів на організм людини, знижується тиск, нормалізується робота серця,
  • бета-адреноблокатори (пропранолол). Даний препарат знижує чутливість організму до адреналіну. При його вживанні нормалізується діяльність серця, знижуються показники тиску,
  • інгібітори синтезу катехоламінів (Метірозін). Препарати з цієї групи пригнічують вироблення адреналіну і норадреналіну в організмі людини. При їх прийомі зменшуються прояви (на 80%) всіх симптомів, що спостерігаються під час захворювання,
  • блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін). Препарати з цієї групи блокують надходження кальцію в клітини гладкої мускулатури в організмі людини. В результаті цього усувається спазм судин, що дозволяє зменшити тиск, число серцевих скорочень.

Традиційна або відкрита операція при пухлини надниркових залоз

Даний тип оперативного втручання використовується багатьма хірургами для видалення пухлини надниркових залоз. Воно передбачає проведення розрізу шкіри довжиною 20-30 см. При цьому здійснюється розсічення м'язів передньої черевної стінки, грудної клітки і діафрагми. Процес поділу тканин на шляху до надниркових залоз може зайняти навіть у самого досвідченого хірурга від 30 до 40 хвилин. Після відкриття доступу до пухлини надниркових залоз відбувається її видалення, яке триває не довше 10 хвилин. Після цього хірург здійснює всі дії в зворотному порядку, зашиваючи при цьому всі тканини.Даний процес може займати до півгодини. Таке оперативне втручання показано в разі, коли не вдається точно визначити розміщення пухлини надниркових залоз. Воно має багато недоліків:

  • тривалість операції може досягати 2,5 години,
  • велика травматизація тканин, що призводить до тривалого періоду відновлення,
  • наявність значних больових відчуттів після операції,
  • хворому показано тривале перебування в стаціонарі в післяопераційному періоді.

Лапароскопічний метод операції з видалення пухлини надниркових залоз

Чим лапароскопічна операція відрізняється від традиційного хірургічного втручання? Під час цієї процедури людина розміщується на кушетці на боці, підклавши під поперек валик. На необхідній ділянці робиться невеликий розріз, довжина якого становить близько 1 см. Через нього в тіло людини вводиться спеціальний інструмент – ендоскоп з відеокамерою на кінці. Під контролем апаратури хірург знаходить наднирник і видаляє пухлину, яка зазвичай добре видно. Дана операція має безліч переваг. Вона набагато менш травматична, після її проведення залишається шов невеликого розміру, а сама процедура триває недовго. Незважаючи на такі переваги, лапароскопія має багато недоліків:

  • процедуру важко проводити для пацієнтів, у яких раніше відбувалися оперативні втручання на органах, що розміщуються в черевній порожнині (при наявності передаються статевим шляхом),
  • лапароскопія досить важка по відношенню до людей, які мають значний обсяг підшкірної жирової клітковини,
  • для проведення операції в черевну порожнину вводиться вуглекислий газ, який дозволяє сформувати робочий простір для хірурга. Внаслідок цього підвищується тиск на діафрагму, чому зменшується об'єм легенів. Такий стан може бути небезпечним для людей похилого віку або з наявністю супутніх захворювань.

Ретроперітонеоскопіческая операція для видалення пухлини надниркових залоз

Відбувається через поперекову зону, де формується 3 розрізи розміром 1-1,5 см. Ця операція має безліч переваг і вважається найкращим способом видалення пухлини надниркових залоз. Вона менш травматична, відрізняється невеликою кількістю ускладнень і мінімальним терміном відновлення. Виписка пацієнта відбувається через 3 дні після операції.

Радикальне видалення пухлини надниркових залоз має позитивний прогноз.Виживання пацієнтів при доброякісному освіті становить 95%, а при злоякісному – 44%. Частота рецидивів – 12,5%.

Що таке феохромоцитома

Для того щоб говорити про лікування, необхідно спочатку розібратися, що таке феохромоцитома. У медицині феохромоцитомой називається пухлина надниркових залоз. У більшості випадків феохромоцитома локалізується на поверхні надниркової залози, менше число пухлин мають вненадпочечніковой локалізацію і виробляють лише норадреналін, що характеризується більш м'якою симптоматикою. Феохромоцитома частіше розвивається на одному наднирнику, і лише в однієї людини з десяти вона вражає обидва органи одночасно.

Дана патологія є рідкісною, на мільйон людей реєструється тільки два випадки захворювання на цю патологію. Більш часто хвороба вражає людей у ​​віці від двадцяти до сорока років. Десять відсотків, із загальної кількості хворих доводиться на дітей. Пухлина може носити як доброякісний, так і злоякісний характер. Зазвичай (в 90% випадків) виникають доброякісні новоутворення.

Пухлина м'яка по консистенції, в ній налічується велика кількість судин, тому часто в новоутворенні виникають крововиливи.Іноді в стінках пухлини виникає некроз, після якого залишається порожнину. Характер вмісту пухлини кістозний.

Точно невідомі причини, за якими виникає феохромоцитома наднирника, проте вчені і доктора схиляються до версії, що значущу роль в утворенні пухлини відіграє спадковий фактор. Приблизно у десяти відсотків хворих причини феохромоцитоми криються в хромосомних відхиленнях.

Дуже часто відзначається поєднання даного новоутворення з іншими пухлинами ендокринної системи. Таким чином, феохромоцитома є однією зі складових множинної ендокринної неоплазії. Під час феохромоцитоми лікарі клініки, в якій хворий проходить обстеження, можуть виявити нейрофіброматоз або модулярную карциному щитовидної залози.

При феохромоцитомі симптоми пов'язані з впливом продукованих гормонів на органи і тканини хворого. Дана патологія, в порівнянні з іншими подібними, призводить до найсерйозніших порушень з боку серця і нирок. Симптоми феохромоцитоми залежать від її форми:

Пароксизмальна форма є найчастішою.Вона провокує серцеві проблеми, зокрема, підвищення тиску в артеріях. Ознаки цієї форми феохромоцитоми наступні:

  • сильний головний біль,
  • запаморочення,
  • задишка,
  • біль у серці,
  • серцебиття,
  • паніка,
  • відчуття страху,
  • тремтіння,
  • занепокоєння,
  • блідість,
  • пітливість,
  • почастішання пульсу,
  • нудота,
  • сухість в роті,
  • судоми,
  • лихоманка,
  • збільшення об'єму сечі.

Ознаки кризів можуть спостерігатися від декількох хвилин до двох або трьох годин при тяжкому перебігу. Закінчується такі кризи раптово, при цьому, виділяється багато сечі (до п'яти літрів), людина спітнілий, втомлений і слабкий.

При постійній формі не відбуваються кризи, тиск підвищений на постійній основі, а симптоматика нагадує первинну гіпертензію. Хворі слабкі, емоційно нестійкі, у них відбуваються обмінні порушення, зокрема, розвивається цукровий діабет. Змішана форма відрізняється постійно підвищеним тиском, на тлі якого періодично виникають кризи, викликані підвищенням в крові норадреноліна і метанефрину.

Найнебезпечніше стан, під час якого у людини через зміну кількості катехоламінів в плазмі тиск «скаче».Такі непередбачувані скачки загрожують життю хворого, а стан, при якому вони виникають, називається кетахоламіновим шоком. Виявляється такий шок у одного з десяти пацієнтів, переважно, у дітей.

Що являє собою феохромоцитома наднирників

Феохромоцитома – пухлина, яка розвивається з тканин наднирників, яка продукує біологічно активні речовини (адреналін, норадреналін, дофамін) і може проявлятися підвищенням артеріального тиску, головними болями, підвищеною пітливістю, прискореним серцебиттям.

  • підвищення артеріального тиску,
  • почастішання серцевого ритму,
  • розширення бронхів,
  • звуження судин,
  • почастішання дихання,
  • підвищення рівня цукру в крові.

Викид цих гормонів посилюється під дією стресових впливів.

У літературі часто можна зустріти іншу назву феохромоцитоми – «десятивідсоткова пухлина», що виникло у зв'язку з тим, що вона в 10% випадків злоякісна, в 10% є вненадпочечніковой, в 10% вражає обидва наднирника, в 10% пов'язана зі спадковими синдромами, в 10% виникає в осіб дитячого віку.

Феохромоцитома має як доброякісну, так і злоякісну природу. Частота народження не більше 1: 200000 на рік.Виникнення пухлини можливо в осіб будь-яких вікових груп, але частіше за все з'являється у пацієнтів від 20 до 40 років. Поширеність між жінками і чоловіками приблизно однакова, хоча серед дітей 60% випадків розвивається у хлопчиків. Нерідко феохромоцитома залишається невстановленою захворюванням, що виявляються тільки після смерті.

Класифікація

  1. Наднирковозалозна (90% випадків):
    • двостороння (10-15%),
    • одностороння (ліво- або правобічна).
  2. Вненадпочечніковой (10%):
    • паравертебральні симпатичні ганглії,
    • всередині – івнеорганние скупчення хромаффинной тканини,
    • хемодектоми.

По клінічній картині:

  1. Безсимптомні форми:
    • німа феохромоцитома, що не дає проявів за життя пацієнта,
    • прихована (Шокогенная) – шок здатний виникнути при надзвичайному напруженні хворого (при операції, під час пологів, в результаті надмірних фізичних навантажень).
  2. Симптоматичні гіпертензії:
    • пароксизмальна форма – протікає у вигляді кризів, між нападами симптоми можуть бути мінімальними або відсутні зовсім,
    • персистирующая – супроводжується стійкою артеріальною гіпертонією,
    • змішана – на тлі постійного підвищення рівня артеріального тиску періодично повторюються напади ще більшого підвищення артеріального тиску.
  3. Атипова форма:
    • гипотоническая,
    • в поєднанні з гиперкортицизмом (підвищеним виділенням корою наднирників гормону кортизолу).

По тяжкості стану:

  1. Важкий перебіг (ускладнення з боку серцево-судинної, цереброваскулярної або азотовидільної систем, прояви важкого діабету).
  2. Середньої тяжкості (часті кризи, відсутність ускладнень, пов'язаних з феохромоцитомою).
  3. Легкий перебіг (рідкісні кризи або безсимптомна форма).

За морфологічною будовою:

  1. доброякісні:
    • трабекулярной тип,
    • альвеолярний тип,
    • діскомплексірованний тип,
    • змішаний тип.
  2. Злоякісні.
  3. Мультіцентріческого.

Причини розвитку захворювання

Причини розвитку захворювання до цих пір не встановлені. Феохромоцитома виникає спонтанно, проте в 10% випадків не можна виключити, що хвороба виявляється в рамках деяких спадкових синдромів, пов'язаних з генами, що володіють високою частотою прояву.

Синдром множинних ендокринних неоплазій 2А (синдром Сіппла) обумовлений точкової мутацією в гені, що провокує розвиток пухлин. У МЕН 2А входять:

  1. Медулярний рак щитовидної залози.
  2. Гіперплазія / аденома паращитовидних залоз.
  3. Феохромоцитома.
  4. Двостороння гіперплазія кори надниркових залоз.

Синдром множинних ендокринних неоплазій 2В (синдром Горліна):

  1. Феохромоцитома.
  2. Потовщення рогівкових нервів.
  3. Аденома паращитовидной залози.
  4. Марфаноподобний синдром.
  5. Нейроми слизових оболонок губ, повік, язика.
  6. Гангліонейроми кишечника.
  7. Мегаколон.
  8. Гангліонейроми мови.

Механізми розвитку захворювання

Надходження великої кількості катехоламінів з тканини наднирників в кров обумовлює розвиток даного захворювання. Найчастіше феохромоцитома виділяє як адреналін, так і норадреналін. Іноді зустрічається продукція тільки одного з цих речовин, у виняткових випадках відбувається синтез переважно дофаміну.

Крім катехоламінів, пухлина може займатися продукцією:

  • ВІП,
  • серотоніну,
  • соматостатина,
  • альфа – меланоцітстімулірующего гормону,
  • нейропептиди Y,
  • опіоїдних пептидів,
  • кальцитонина.

Основний механізм впливу на рівень артеріального тиску при феохромоцитомі – це накопичення в закінченнях симпатичних нервів величезної кількості невикористаного норадреналіну. Звідси випливає, що навіть при найменшій стимуляції вегетативної системи можлива провокація кризу, пов'язаного з впливами норадреналіну на симпатичну нервову систему безпосередньо з закінчень нейронів, які пов'язані з тканиною надниркових залоз. В даному випадку значного підвищення катехоламінів в крові може і не бути.

Вегетативна нервова система – система, що керує роботою внутрішніх органів. Симпатична система – частина вегетативної, що відповідає за збудження серцевого м'яза, посилення дихальних рухів, розширення зіниці, підвищення рівня цукру в крові, розслаблення кишечника і посилення скорочення його сфінктерів.

Класичним симптомом при феохромоцитомі є артеріальна гіпертонія (підйом АТ), що спостерігається у 50% пацієнтів. У 40-50% хворих відбуваються гіпертонічні (катехоламінові) кризи, при даному захворюванні є короткочасними і припиняються самостійно. Характеризуються різким підвищенням артеріального тиску до дуже високих цифр і супроводжуються специфічними ознаками, такими як:

  1. Головний біль.
  2. Підвищення потовиділення.
  3. Прискорене серцебиття.

Якщо жодної з трьох складових немає, діагноз феохромоцитоми відкидається, так як тріада має високу специфічність.

Напади виникають від 1 разу на кілька місяців до 24-30 разів за одну добу. Найчастіше вони розвиваються стрімко, а проходять повільно. Зазвичай тривають не більше години, але іноді їх тривалість може доходити до тижня.

Спровокувати напад можуть різні фактори: фізичне навантаження, зміна положення тіла, психічне збудження, фізіологічне відправлення, тривале голодування, куріння і пр.

За ступенем вираженості клінічних симптомів розрізняють три стадії захворювання.

Феохромоцитома, що це таке?

Феохромоцитома – пухлина, яка виходить із продукують катехоламіни хромафинних клітин мозкової речовини надниркових залоз. Пухлина може відбуватися з хромафинних клітин, розташованих в середостінні, вздовж аорти, в тому числі в органі Цуккеркандля, в стінці сечового міхура, в воротах печінки і нирок, в цьому випадку вона називається парагангліоми. Ці визначення, прийняті ВООЗ в 2004 р, служать для акцентування деяких важливих особливостей пухлин надниркової локалізації, таких як відносно мала частота малігнізації, часта асоціація з іншими захворюваннями в рамках спадкових синдромів.Для вивчення генетичних аномалій і в багатьох клінічних дослідженнях ці захворювання розглядаються разом, беручи до уваги те, що вони мають загальну генетичну основу і подібні функціональні особливості. У багатьох джерелах, особливо до 2005 р, освіти, що належать до групи парагангліїв, розглядаються як феохромоцитоми.

Вперше пухлина була описана Frenkel в 1985 р, який виявив її у молодої жінки 18 років на розтині. Виявлену двосторонню пухлина патологоанатоми розцінили з одного боку як саркому, а з іншого – як ангіосаркому. Сам термін «феохромоцитома» з'явився лише в 1912 р, коли патологоанатом Pick виявив здатність пухлини фарбуватися в бурий колір, термін походить від грецьких слів phaios – «бурий, темний», chroma – «колір» і cytoma – «пухлина».

Епідеміологія феохромоцитоми

Поширеність феохромоцитом точно невідома, захворюваність може бути істотно вище в деяких популяціях. Показник захворюваності оцінюється рівним від 2 до 8 випадків на 1 000 000 чоловік в рік, приблизно однаковим серед чоловіків і жінок. Відзначається збільшення поширеності феохромоцитом з віком, більш 50% діагностуються на аутопсії, досягаючи 0,1% у осіб без прижиттєвого встановлення діагнозу.За даними організації, що займається вивченням феохромоцитом, – PRESSOR, сумарна захворюваність становить 10 випадків на 1000000 чоловік в рік. Серед випадково виявляються пухлин надниркових залоз феохромоцитомою виявляються від 1,5 до 11%, в середньому 5%.

У численних літературних джерелах минулих років вказується на «правило десяток», де говориться, що 10% феохромоцитом мають вненадпочечніковой локалізацію (10% з них локалізовані поза черевної порожнини), 10% злоякісні, 10% двосторонні, 10% знаходять у пацієнтів без гіпертензії, 10% знаходять у дітей і 10% обумовлені спадковими захворюваннями. Дослідження останніх років спростовують це правило. До 98% пухлин локалізовані в черевній порожнині і тазу, менше 2% – в грудній клітці і близько 0,2% в області шиї, вкрай рідко вони виникають в черепі, середньому вусі і сім'яного канатика. Частка злоякісних форм феохромоцитом становить 13-26%.

Симптоми і ознаки феохромоцитоми

У літературі часто порівнюють феохромоцитому з «фармакологічної бомбою», готової в будь-який момент викинути велику кількість катехоламінів, обумовлені цим клінічні прояви виявляються різноманітними.

Катехоламінова криз є небезпечним видом гіпертонічного кризу, який може закінчитися важким ускладненням або смертю хворого. Підвищення артеріального тиску поєднується з адренергічними симптомами. На висоті кризу часто виникає картина субендокардіальному ішемії, різні аритмії, і навіть картина трансмурального інфаркту міокарда. Катехоламінова криз іноді може змінюватися безладним чергуванням різких підвищень артеріального тиску з періодами вираженої гіпотензії. Такий стан носить назву некерованою гемодинаміки, яка становить безпосередню небезпеку для життя. При подібному тривалому кризі, що триває, незважаючи на інтенсивні лікувальні заходи, протягом 3-4 ч, зазвичай приймається рішення про екстрене видаленні пухлини, проте операція у хворих з таким грізним ускладненням представляє особливо великий ризик.

Описано понад 80 симптомів феохромоцитоми, серед яких головним є артеріальна гіпертензія. До основних клінічних симптомів відносять головний біль, серцебиття і пітливість (зазвичай туловищная).Ця «класична тріада» у пацієнта з артеріальною гіпертензією виявилася високоспецифічний (93,8%) і високочутливої ​​(90,9%) по відношенню до встановлення діагнозу феохромоцитоми в одному французькому дослідженні.

Зустрічальність різних симптомів у хворих з феохромоцитомою / парагангліоми

Поверхневі вени тилу кисті не видно.

Частими відхиленнями на ЕКГ є синусова тахікардія, шлуночкові тахіаритмії, ішемія.

Описано 6 основних симптомокомплексів при катехоламінсекретірующіх пухлинах мозкового шару надниркових залоз.

  1. Серцево-судинний синдром.
  2. Нервово-психічний – головний біль, пітливість, втомлюваність, різке зниження пам'яті, м'язове тремтіння. Підвищена пітливість яскраво проявляється під час гіпертензивного нападу і деякими авторами описується як ізольований симптом (зустрічальність 37-85%). М'язове тремтіння, яка трапляється, за різними даними, в 48-73% випадків, може проявлятися як клонічними судомами і тремором кінцівок, так і відчуттям внутрішнього тремтіння.
  3. Порушення функції травного тракту -, блювота, біль у надчеревній ділянці, атонічні запори, гострі виразки.Біль в животі, яка трапляється у 10-55% хворих, відзначається як на тлі, так і в період між нападами.
  4. Ендокринно-обмінний – схуднення, підвищення основного обміну, порушення вуглеводного обміну. Зниження маси тіла зустрічається у 9-58% хворих на феохромоцитому. За рахунок прискорення катаболічних процесів можлива поява субфебрилитета.
  5. Гематологічний – під час кризу гиперлейкоцитоз, підвищення рівня цукру в крові з подальшою нормалізацією через 5 годин після кризу, підвищення згортання крові, лімфоцитів, еритроцитів.
  6. Синдром пухлини.

Слід пам'ятати про можливість існування клінічно проявляються, так званих «німих» феохромоцитома. Більшість з них належать до числа інциденталом і виявляються випадково променевими методами дослідження. Серед інциденталом феохромоцитоми виявляються в середньому в 5% випадків. Незважаючи на це за даними Моніка при «німих» пухлинах надниркових залоз, верифікованих після видалення як хромафінні, в 39% виявляються ознаки, що дозволяють запідозрити феохромоцитому до операції.

Методи лабораторної діагностики

Про шляхи синтезу катехоламінів в організмі відомо з 1939 року.Оцінка вмісту катехоламінів в різних біологічних рідинах і тканинах проводилася колориметричною методами і методами біологічних проб. Так як незмінені катехоламіни представляють 11 С. Короткий період напіврозпаду і висока вартість істотно обмежують застосування цих речовин. Перспективними можуть бути вивчення ПЕТ із застосуванням 18Р-ДОФА і 18Р-дофаміну.

Диференціальна діагностика

Багато авторів використовують термін «псевдофеохромоцітома» для позначення характерної клінічної ситуації за умови, що феохромоцитома виключена. Псевдофеохромоцітоми – гетерогенна група захворювань. Первинні псевдофеохромоцітоми складають тяжкі форми пароксизмальної есенціальнійгіпертензії. Вторинні – це захворювання наднирників, тиреотоксикоз, гіпоглікемія, інсульт, мігрень, епілепсія, інфаркт міокарда, аритмії, панічний розлад, «сирний» синдром, вплив різних фармакологічних засобів (кокаїн, ЛСД, амфетамін, тироксин, інгібітори МАО, трициклічні антидепресанти) і інші причини. Для диференціальної діагностики дуже важливий збір анамнезу і виявлення особливостей перебігу пароксизму, а також виявлення умов, при яких він виникає.Найскладнішим видається диференціальна діагностика з пароксизмальною есенціальною гіпертензією, при якій пароксизми виникають спонтанно, як і при феохромоцитомі.

злоякісна феохромоцитома

Дані про народження злоякісних форм феохромоцитом (феохромобластом) варіюють в істотних межах 13-26%. Серед парагангліїв частіше зустрічаються злоякісні форми, особливо при мутаціях гена SDHB. Частина пухлин, які розпізнаються як доброякісні, дають метастази після оперативного видалення пухлини. Смертність близько 50% за 5-річний період вказує на недостатню вивченість терапевтичних методів. Деякі джерела вказують на те, що тривалість життя істотно залежить від розташування метастазів: щодо несприятливим є наявність метастазів в печінці, легенях, відносно сприятливим – в кістках.

Існують деякі труднощі у верифікації доброякісних і злоякісних форм навіть під час гістологічного дослідження. Для останнього навіть розроблена спеціальна шкала PASS, що враховує 12 характерних для злоякісної феохромоцитоми властивостей.Найнадійніший критерій злоякісності – здатність до метастазування. Іншими критеріями є великий розмір пухлини, мутації в гені SDHB, вненадпочечніковой розташування пухлини.

Кращими для діагностики є візуалізують методи, що дозволяють сканувати все тіло. Кращим методом хіміотерапії, що застосовуються спільно з хірургічним, є лікування 131 I метайодобензілгуанідіном, однак цей метод цілющим виявляється рідко.

лабораторні аналізи

дослідження крові

    Загальний аналіз крові

Під час нападу в крові відзначаються зміни пов'язані зі скороченням гладких м'язів селезінки під впливом катехоламінів.

  • лейкоцити підвищені: понад 9,0×10 9 / л
  • лімфоцити підвищені: понад 37% від загального числа лейкоцитів
  • еозинофіли підвищені: понад 5% від загального числа лейкоцитів
  • еритроцити підвищені: понад 5,0 х 10 12 / л
  • рівень глюкози підвищений: понад 5,55 ммоль / л
  • Визначення рівня катехоламінів в плазмі крові

    норма:

    • адреналін: 10 – 85 пг / мл.
    • норадреналін: 95 – 450 пг / мл.
    • дофамін: 10 – 100 пг / мл.
  • симптоми феохромоцитоми:

    • Рівень гормонів збільшений в десятки і сотні разів під час нападів. В інший час він може бути нормальним або зниженим. При гіпертонії рівень гормонів збільшений в 2 рази.
    • Рівень норадреналіну вище, ніж рівень адреналіну.
    • Рівень дофаміну значно підвищується при злоякісної пухлини надниркових залоз.

    дослідження сечі

    Для аналізу відбирають сечу протягом 3-х годин після кризу або добову.

    1. Добовий аналіз сечі. Всю сечу протягом доби збирають в ємність не менше 2 л. Ємність необхідно зберігати в холодильнику, Як консервант додають 10 мл 30% розчину H2SO4. Останню порцію сечі беруть в той же час, що і першу. Обсяг сечі записують. Вміст ємності збовтують і відливають у стерильну ємність 100 мл для дослідження.
    2. Аналіз тригодинної порції сечі. Найбільш точний результат можна отримати під час нападу, але в цей момент збір сечі може бути утруднений. Тому пробу беруть на протязі 3-х годин після нападу.

    симптоми:

    • Норма катехоламінів 200 мкг / дл. При феохромоцитомі рівень підвищений у кілька разів.
    • У сечі присутні циліндри.
    • Підвищено рівень глюкози: понад 0,8 ммоль / л.
    • Підвищено рівень білка: понад 0,033 г / л.

    Поза нападами аналіз сечі в нормі.

    Визначення загальної концентрації метанефринів (метанефрину і норметанефріна) в плазмі і сечі Гормони швидко руйнуються в крові і зв'язуються з рецепторами,а метанефрин і норметанефріна (продукти розпаду адреналіну і норадреналіну) зберігаються протягом 24 годин. Чутливість методу складає 98%.

    симптоми феохромоцитоми:

    Рівень метанефринів в плазмі крові:

    • метанефрин понад 2-3690 пг / мл.
    • норметанефріна понад 5-3814 пг / мл.

    Рівень метанефринів в сечі:

    • метанефрин понад 345 мкг / сут.
    • норметанефріна понад 440 мкг / сут.

    Інструментальні методи дослідження

    УЗД внутрішніх органів

    Неінвазивне і безпечне дослідження внутрішніх органів, засноване на властивості ультразвукових хвиль. Тканини по-різному відображають ультразвук, а апарат аналізує отримані результати і складає зображення. Точність дослідження 80-90%. Результативність зростає, якщо розмір пухлини перевищує 2 см.

    На шкіру наносять гідрогель, який забезпечує проходження ультразвуку в тканини. Датчик посилає ультразвукові хвилі і вловлює їх відображення від органів. Феохромоцитома відрізняється по щільності і структурі від тканини наднирників, тому її добре помітно на екрані монітора.

    мета діагностики: виявити локалізацію і розмір пухлини.

    симптоми:

    • невелике округле утворення на верхньому полюсі надниркових залоз
    • чітко проглядається капсула
    • рівні кордону пухлини
    • акустична щільність підвищена – феохромоцитома має вигляд світлої плями
    • всередині пухлини є порожнини (ділянки некрозу) заповнені рідиною
    • ділянки відкладення кальцію

    КТ наднирників

    Комп'ютерна томографія дослідження під час якого пацієнтові роблять серію рентгенівських знімків з різних ракурсів. За допомогою комп'ютерного обладнання їх результати зіставляють для отримання пошарового зображення внутрішніх органів. При введенні внутрішньовенно контрастної речовини можна отримати більше інформації про пухлину та її судинах. Результативність такого дослідження при феохромоцитомі наближається до 100%.

    Мета дослідження – оцінити розміри пухлини надниркової залози і уточнити її характер. Обов'язкове дослідження при підготовці до операції.

    симптоми:

    • утворення округлої або овальної форми
    • структура неоднорідна. Пухлина може мати капсулу або ділянки відкладення кальцію, крововиливи, порожнини
    • при введенні контрастної речовини видно численні судини, що живлять пухлину
    • швидкість виведення контрастної речовини з феохромоцитоме більше 50% за 10 хвилин
    • пухлина – ділянку підвищеної щільності (25-40 од)

    МРТ органів заочеревинного простору

    Нерентгеновскій метод дослідження, що дозволяє візуалізувати наднирники та інші органи заочеревинного простору. У постійному магнітному полі атоми водню в клітинах створюють електромагнітні коливання, які вловлюються за допомогою чутливих датчиків. Внутрішньовенно вводять контрастну речовину для візуалізації судин, що живлять наднирник і саму пухлину.

    Пацієнт лягає на стіл, а навколо нього, всередині тунелю апарату, сканер знімає показання. Отримані результати сумуються і створюють пошарові зображення (зрізи) цікавить ділянки.

    За допомогою МРТ вдається виявити феохромоцитому від 2-х мм і точно визначити її місце розташування. Як правило, МРТ призначають, якщо за результатами КТ з контрастуванням не вдається точно встановити діагноз. Точність дослідження 90-100%.

    симптоми:

    • округле утворення від кількох мм до 15 см,
    • при доброякісному перебігу контури правильні при раку кори надниркової залози контури нечіткі,
    • може мати капсулу,
    • структура неоднорідна, може мати тверді включення або кістозні порожнини заповнені рідиною.

    сцинтиграфія надниркових залоз

    Внутрішньовенно вводять ізотопи речовин (йодхолестеріна, сцінтадрена), які накопичуються в тканини наднирників. Після чого їх присутність реєструють за допомогою сканера – детекторной гамма-камери.

    Даний метод дозволяє виявити феохромоцитоми, які знаходяться не тільки на самому наднирнику, а й поблизу від нього, а також метастази пухлини при злоякісному перебігу хвороби.

    симптоми:

    • несиметричне накопичення радіонукліда в надниркових залозах,
    • скупчення ізотопу на ділянці мозкової речовини надниркової залози,
    • скупчення ізотопу поза надниркової залози.

    Тонкоголкова аспіраційна біопсія

    Якщо феохромоцитома не має характерного вигляду на КТ і МРТ, то потрібно тонкоигольная біопсія. Проводять місцеве знеболення ділянки новокаїном або лідокаїном. Під контролем УЗД або КТ в пухлину вводять голку і, потягнувши за поршень шприца, відбирають матеріал для дослідження під мікроскопом.

    мета біопсії – диференціювати феохромоцитому від запального процесу або злоякісної пухлини, визначити з яких клітин складається пухлина. Чи є вона доброякісної або це рак надниркових залоз.

    симптоми феохромоцитоми:

    • клітини кори і мозкової речовини надниркової залози
    • клітини крові
    • колоїдна рідина
    • атипові злоякісні клітини, що вказують на ракову природу пухлини

    Проведення біопсії може спровокувати гіпертонічний криз, тому цей метод дослідження застосовують не часто.

    дивіться відео: Жити здорово! Феохромоцитома – пухлина надниркових залоз

    Like this post? Please share to your friends:
    Залишити відповідь

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: